【靜脈畸形概念】靜脈畸形(Venous malformation, VM)是臨床上最常見的脈管畸形之一，屬于血管畸形，由發育異常靜脈構成。表現為青紫色腫物，部分病灶捫及靜脈石會引起酸痛，隨身體發育成一定比例生長，無自愈性，不會自行消退，發生于頭以及面頸部，其次為四肢好發。既往多以外科手術切除為首選的治療方法，由于靜脈畸形多好發于頭頸頜面部，易損傷周圍重要組織器官，難以切除完全、易復發、嚴重者可影響容貌以及重要功能。我是徐州市兒童醫院血管瘤/介入科李炯醫生，關于兒童靜脈畸形的醫學科普，將按照病因、發病時間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優缺點給大家展現，這樣更直觀明了。

　　【靜脈畸形病因】 靜脈畸形是先天性血管發育異常，屬于脈管畸形，異常發育的靜脈管壁菲薄，異常擴張扭曲而形成，是血管畸形之一。

　　【發病時間】靜脈畸形屬于先天性發育畸形，即胎兒時期就已經發生。所以出生時大部分會被發現。部分深部靜脈畸形如四肢肌間隙靜脈畸形，早期很難被發現，到學齡前或學齡期時由于活動量增加，出現疼痛癥狀時才引起重視而被確診。

　　【好發部位】 兒童靜脈畸形好發于體表，特別是頭頜面部、頸胸部以及四肢等部位。

　　【臨床表現】 靜脈畸形呈青紫色腫物，凸起或平于皮膚表面，皮溫不高，早期按壓無痛，后期靜脈石形成后，會有疼痛感。

　　【靜脈畸形分型】 靜脈畸形分四型，即：I型靜脈畸形、II型靜脈畸形、III型靜脈畸形以及IV靜脈畸形。

　　【關于靜脈石】 靜脈石是靜脈畸形比較特征的表現，較大的靜脈石在體表可以捫及顆粒感。靜脈石形成后會引起明顯疼痛，病灶會持續變大。

　　【靜脈畸形疼痛】1、早期疼痛很短暫，患兒會主動告訴家長哪里疼或不適，但是立馬繼續做自己的事情，這時期很容易被家長忽略。2、中期疼痛時間開始延遲，患兒可能會明顯不適或哭鬧不安，此階段有可能會誤認為是生長痛。3、晚期疼痛會持續發生，患兒無法忍受，甚至會引起功能異常，如發生在小腿會引起破行，發生在前臂無法做精細動作如使用筷子以及寫字等。

　　【如何發現靜脈畸形】 1、出生時，體表青紫色腫物被家長發現。2、嬰幼兒期，體表顏色正常，但患兒哭鬧或情緒激動時，發現忽大忽小的腫物，但其表面膚色正常或輕微發青，超聲檢查確診。3、學齡期，由于無明顯誘因的疼痛，超聲或者磁共振檢查被發現。4、由于患兒磕碰或擠壓等外力因素造成靜脈畸形內出血，導致突發腫物而被發現。

　　【輔助檢查】1、超聲檢查：可探及腫物，CDFI：豐富的血流信號。2、磁共振平掃+增強：軟組織不規則包塊，以長T1長T2信號為主，邊界清晰，T2壓脂序列呈高信號，信號較均勻，內見流空血管影及結節狀短T1短T2信號，增強后病灶明顯強化。

　　【診斷】靜脈畸形/血管畸形

　　【鑒別診斷】1、動靜脈畸形：皮溫增高，有搏動感，可以排除。2、鮮紅斑痣：暗紅色或淡紅色，皮溫不高，不凸起于皮膚，可以排除。3、嬰幼兒血管瘤：鮮紅色腫物，生長迅速，可伴皮溫增高，結合病史以及臨床表現，可以排除。

　　【診療方案】靜脈畸形經皮硬化術(pse術)

　　【治療過程】用細針多點多角度穿刺靜脈畸形，回抽血液成功后，術中造影病灶呈不規則囊狀分布及回流靜脈顯影，分多點多次硬化治療。

　　【治療效果】硬化治療后復查，青紫色腫物消失，無破潰，無疼痛，臨床治愈。

　　【關于硬化治療】 向畸形靜脈腔內注入硬化劑，硬化劑會迅速作用于畸形靜脈管壁細胞，使其壞死管腔粘連閉合后纖維化，最后被機體吸收。

　　【代替治療方案】外科手術切除

　　【關于靜脈畸形治療方案優缺點】一、硬化治療屬于腔內治療，硬化劑在畸形靜脈腔內起作用，不影響周圍正常組織、器官以及神經等功能，治療后皮膚表面只有細小針眼，無疤痕，由于硬化劑是液體會在畸形靜脈內快速彌散至靜脈畸形每個部分，治療上沒有“死角”，治療更徹底，不復發，所以硬化治療靜脈畸形優點：簡單、安全、有效、無疤痕、微創以及復發罕見，缺點：需多次硬化治療。二、手術切除，由于靜脈畸形分布比較散亂，面積大，造成手術切口大，影響后期美觀，術中易出血止血困難，增加手術風險，由于手術切除屬于物理性剝離，有可能造成周圍組織器官等的損傷，切除不徹底，造成靜脈畸形復發，優點：手術次數少，目前不推薦常規首選治療方案。

　　【個人經驗總結】1、得了靜脈畸形，由于早期沒有明顯臨床癥狀，得不到家長足夠重視，會拖延治療，等靜脈畸形發展后，會增加治療難度，所以建議早發現早治療。2、靜脈畸形硬化治療得到了醫學界普遍認可，效果確切，并在專家共識和指南上被推薦，同時硬化治療簡單、安全、有效、無疤痕以及復發罕見等優點，所以從諸多角度考慮，推薦硬化治療靜脈畸形。3、靜脈畸形硬化治療建議在醫學設備的引導下進行，更加精準，可以明顯提高硬化治療的效果，同時有效規避硬化治療風險，盡量避免無醫學設備引導下的“盲打”。4、靜脈畸形硬化治療需要術中造影確定靜脈畸形分型以及引流靜脈情況，來選擇合適的硬化劑種類，提高硬化治療效果。5、對于靜脈畸形侵及范圍比較大，深入肌層或重要器官的，建議確保硬化治療效果的前提下，分次治療，可以降低嚴重并發癥的發生。6、關于鑒別診斷，需與嬰幼兒血管瘤相鑒別，既往靜脈畸形被診斷為海綿狀血管瘤，目前對此類疾病進行了細化，屬于不同疾病，治療方案迥異。

　　【醫生簡介】

　　李炯 副主任醫師

　　徐州市兒童醫院血管瘤介入科主任。中國醫師協會介入醫師婦兒介入專家工作組委員;中華醫學會介入專委會婦兒介入委員會委員;國家衛生健康委能力建設和繼續教育血管瘤與血管畸形專業委員會委員;中國繼續醫學教育雜志社血管瘤與兒科介入常務編委;中國中西醫結合介入分會委員;中國抗癌協會腫瘤介入分會兒童腫瘤專委會委員;中國婦兒介入聯盟常務理事;中國血管瘤血管畸形聯盟常務理事;中國婦幼保健協會介入分會委員;中國介入醫學產業技術創新聯盟理事;中國微循環學會周圍血管疾病專業委員會血管瘤與脈管畸形專家委員會委員;中國靜脈介入聯盟理事;中國兒童血管瘤血管畸形聯盟常務理事;江蘇省婦幼保健協會介入分會委員。

　　對兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經驗。擅長：兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細胞瘤、腎母細胞瘤、腎動脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療。