全程導醫網 徐州就醫信息:EB病毒是一種嗜人類淋巴細胞的皰疹病毒。近一段時間EB病毒感染有流行趨勢,大多數沒有癥狀,預后比較好,不過,有些患兒感染后出現罕見并發癥----噬血細胞綜合征,病情嚴重者甚至危及生命。
十多天前,8歲女童悅悅(化名)感到右頸淋巴結有點腫大,伴有疼痛。患兒媽媽周女士說孩子起初沒有發燒,過了幾天后就發燒了,一直反復地發燒。吃藥老是不見好,家人就帶悅悅(化名)到醫院就診。


徐州市兒童醫院血液科主任 主任醫師 安琪:
最初來到我們醫院感染科,入院以后做了一些基本檢查,就發現孩子有肝脾腫大,另外,她的血常規顯示白細胞、血小板減低,這個時候我們就懷疑是噬血細胞綜合征,隨后就轉入我們科,完善血清鐵蛋白、細胞因子、肝功能檢查,EB病毒感染檢查,后來明確診斷是一個EB病毒感染相關的噬血細胞綜合征。
噬血細胞綜合征是主要是免疫炎癥系統過度激活導致組織臟器的損傷引起的一類綜合征,針對悅悅(化名)的病情,兒童醫院血液科團隊按照治療指南要求進行相關化療。




徐州市兒童醫院血液科主任 主任醫師 安琪:
因為EB病毒感染噬血細胞綜合征個體差異比較大,有的病情進展比較迅速,有的相對來說比較緩和。我們最初選擇一個安全性比較高的方案,使用激素,使用免疫球蛋白加上一個靶向藥物,一開始治療體溫恢復也不錯,肝功能也是在好轉,但近期體溫仍然有反復,所以我們還是把化療藥物依托泊苷給加上去了。
像悅悅(化名)這樣,因為EB病毒感染而并發噬血細胞綜合征的患兒有好幾例。
徐州市兒童醫院血液科主任 主任醫師 安 琪:
近期發現有6例噬血細胞綜合征 ,這6例患兒有大年齡組的,也有小年齡組的孩子,那么,大孩子10歲左右, 小年齡組小的也有1歲多的,小年組的孩子特別是小男孩,如果出現EB病毒感染比較重的話,他還存在另外一種極其罕見的疾病,他先天有基因缺陷,對EB病毒容易易感,而且感染以后癥狀容易控制不住,然后病情進展比較迅速,我們也診斷一例,先天基因缺陷的一個小男孩,然后病情進展比較迅速,出現了死亡。


EB病毒感染主要通過唾液傳播、也可經輸血途徑傳播。近期,EB病毒感染有流行趨勢。那么,感染后一般會有那些癥狀呢?
徐州市兒童醫院血液科主任 主任醫師 安琪:
可以沒有癥狀,可以像上呼吸道感染這些非特異性癥狀, 大多數來就診的話是以傳染性單核細胞增多癥。傳染性單核細胞增多癥有三聯癥狀,發熱,有些扁桃體炎,頸部淋巴結腫大,所以,很多就診的孩子是出現頸部淋巴結腫大來醫院就診的。那么,對于這種患兒的話,大多結局都是良好的, 但是少部分可以出現嚴重并發癥,最嚴重的就是并發噬血細胞綜合征。
噬血細胞綜合征分為原發和繼發,原發噬血細胞綜合征多見于嬰幼兒,主要與基因突變有關,可能是病毒感染所誘發。家長要特別警惕。


徐州市兒童醫院血液科主任 主任醫師 安 琪:
一旦病情進展比較迅速的話,它可以出現嚴重的肝功能衰竭,彌散性血管內凝血,也就是全身性出血的表現,可以出現多臟器衰竭,可以出現神經系統癥狀,抽搐、昏迷,直至危及患兒的生命,因為它的要命率可以達到50%,甚至高的話達到60% 以上。
安琪主任提醒說,EB病毒感染流行季,家長發現孩子有以下異常,要及時帶孩子到醫院就診。徐州市兒童醫院血液科主任 主任醫師 安 琪:
發燒時間比較長的,特別是出現血細胞異常的,對于肝脾腫大,家長要注意觀察孩子腹部,比如原來腹部比較平軟的,現在感覺肚子比之前變大,第一個簡單地查一個血常規,第二個做一個腹部B超,查肝功能。
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