徐州小兒外科/兒科先天性疾病:新生兒食管閉鎖又稱食管閉鎖癥,天性食管閉鎖。在新生兒期并不罕見,小兒出生后即出現唾液增多,不斷從口腔外溢,頻吐白沫。
食管閉鎖及食管氣管瘺在新生兒期并不罕見,小兒出生后即出現唾液增多,不斷從口腔外溢,頻吐白沫。根據國內統計,其發生率為2000~4500 個新生兒中有1 例,與國外發病率近似(2500~3000 個新生兒中有1 例)。占消化道發育畸形的第3 位,僅次于肛門直腸畸形和先天性巨結腸。男孩發病率略高于女孩。過去患本病小兒多在生后數天內死亡,近年來由于小兒外科的發展,手術治療成功率日見增高。
治愈的關鍵取決于嬰幼兒的一般情況、畸形的型別、食管兩端間的距間、有無其他嚴重畸形、有無肺部并發癥及手術前后是否處理得當等因素。按先天性食管閉鎖發病率推算,我國每年約有5000 多病例,但實際接受治療的可能不到5%,且還有繼續減少的趨勢。多數學者按Waterson 分類統計食管閉鎖存活率,A 組已高達95%~100%,B 組為85%~95%,C 組40%~80%。英國某醫院1975~1985 年124 例資料的存活率為76%,其中C1 組、C2 組分別是60%、52%。隨著對本病認識的提高,以及診斷、治療和護理技術的不斷改進,我國手術存活率逐漸增高,70 年代為25%,80 年代初個別先進水平升高到75%,近5 年來最高水平達90%。美國密西根大學胸科食管門診對22 例食管閉鎖修復術后6~32 年(平均15年)的追蹤,復習病史,鋇餐和食管功能試驗(包括測壓、酸反流試驗、酸清除試驗、酸灌注試驗),發現不同程度吻合口狹窄12 例,食管運動功能異常11 例,胃食管反流2 例和食管裂孔疝1 例。長期觀察結果表明,手術療效優良者5 例(23%,完全無癥狀);良好者13 例(59%,偶有吞咽困難,尤其是在進食肉類和面包時);一般者4 例[18%,常有吞咽困難和(或)反復發作性呼吸道感染],將近1/3 病人有典型的胃食管反流癥狀。
食管閉鎖修復術后的嬰兒,其特有的食管有效蠕動喪失,可持續至成年,再加胃食管反流,導致酸清除力異常,出現肺部并發癥、吻合口狹窄以及后期的反流性食管炎。所以,在嬰兒、兒童期應持續給予抗反流藥物治療,當這些患兒成人后,仍應長期隨診有無食管炎的征象。
預防:對伴羊水過多的孕婦應警惕先天性畸形發生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰膽堿酯酶同時升高有助于產前診斷。
推薦:兒童醫院新生兒科主任 劉豐麗