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腦膜瘤臨床表現及特點

 

 

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腦膜瘤還具有下列特點:

①通常生長緩慢、病程長,一般為2~4年。少數生長迅速,病程短,術后易復發和間變,特別見于兒童。

②腫瘤長得相當大,癥狀卻很輕微,如眼底視乳頭水腫,但頭痛卻不劇烈。當神經系統失代償,才出現病情迅速惡化。這與膠質瘤相反,后者生長迅速,很快出現昏迷或腦疝,而眼底卻可正常。

③多先有刺激癥狀,繼以麻痹癥狀。提示腫瘤腦外生長。

④可見于顱內任何部位,但有好發部位及相應綜合癥。 1)大腦凸面腦膜瘤: 多與大腦凸面硬腦膜粘連,大腦前半球的發生率較后半部高。少數腫瘤不與硬腦膜粘連,完全陷入腦組織中,但仍靠近腦皮質,可能這些腦膜瘤源于腦溝深處的蛛網膜細胞。因此大腦凸面腦膜瘤除依其在不同部位具有相應臨床表現外。還具下列特點:

①高顱壓癥先于和多于局灶癥;

②局灶癥取決于腫瘤部位,以刺激癥(癲癇)比破壞癥(如運動或感覺麻痹)多見。

2)矢狀竇旁和大腦鐮旁腦膜瘤: 前者與上矢狀竇側壁粘連,后者與大腦鐮粘連;當腫瘤巨大時,兩者難以區分。按腫瘤與矢狀竇和大腦鐮粘連的部位,可分前、中、后1/3三種:

①前1/3的腫瘤可不引起局灶癥,而僅有高顱壓癥。33%的病人有額葉精神癥狀(如記憶力減退、個性改變、智力減退)、尿失禁,25%病人有非局灶性癲癇。

②中1/3者以運動及感覺性局灶癲癇為首發癥狀。以后出現癱瘓或感覺喪失。

③后1/3者可有感覺性或視覺性癲癇、同向偏盲和皮質感覺障礙。由于同向偏盲常不為病人所察覺,因此上述局灶癥常不如高顱壓癥多見。

3)蝶骨嵴腦膜瘤: 按病理形態,可分為球形和扁平狀兩種;按腫瘤生長部位,可分成蝶骨嵴內側和外側兩種。

①蝶骨嵴內側腦膜瘤:易引起視神經、眶上裂、海綿竇、顳葉內側部和大腦腳等受累,因此相對而言,高顱壓癥發生率低且在病晚期出現。早期多為單側視力減退、原發性視神經萎縮、中央暗點擴大或鼻側偏盲(視神經外側纖維受壓)或顳側偏盲(視神經內側纖維因移位受壓于視神經管)。若對側眼也有顳側視野缺損,提示視交叉受壓,此時病側眼常全盲。晚期因顱內壓增高,對側視乳頭水腫,而呈現Foster-Kennedy綜合癥。如侵及眶上裂或海綿竇,可引起眼球運動麻痹、角膜反射障礙和突眼等。壓迫嗅神經時可引起同側失嗅。侵及垂體時,可有垂體功能降低。累及大腦腳時則出現對側偏癱。長入顳葉內側者可引起幻嗅、幻味或鉤回發作。

②蝶骨嵴外側腦膜瘤:缺少典型局灶癥,病情發展常隱蔽,故瘤常長得相當大,高顱壓癥發生率高。腫瘤向內影響視束,引起對側同向偏盲;向后累及顳葉內側部,出現幻嗅和嗅覺減退;壓迫額葉后下部,產生對側核上性面癱、輕偏癱和失語(主側半球);額顳葉功能障礙還可以表現智能減退、健忘、計算能力和定向力差等。

③扁平狀蝶骨嵴腦膜瘤:女性好發,表現為緩慢、進行性一側性突眼、眼瞼腫脹和增厚,無搏動和血管雜音,也不被壓縮。早期視力和眼球活動多正常,隨突眼發展和眶上裂及海綿竇受累,視力和眼球活動才出現障礙。局部顳骨增厚、隆起。常有癲癇發作。

4)嗅溝和前顱底腦膜瘤: 前者自篩板及其后方硬腦膜長出,后者則自篩板外側的眶頂部硬腦膜長出。兩者的臨床表現無明顯差別,主要有:

①失嗅,可單或雙側,以單側失嗅具診斷意義;

②視力障礙,可出現Foster-Kennedy綜合癥;

③額葉精神癥狀;

④高顱壓癥晚期出現。

5)鞍結節和鞍隔腦膜瘤: 前者起源于鞍結節硬腦膜,后者則與鞍隔粘連,兩者構成鞍上腦膜瘤。臨床表現為:

①視神經和視交叉壓迫癥,視野障礙不象垂體瘤那樣典型,且先于內分泌功能障礙;

②垂體功能不足,早期常輕微,晚期明顯;

③腫瘤巨大時可出現肢體不全偏癱、鉤回發作、嗜睡和眼肌麻痹。

6)顱中窩腦膜瘤和鞍旁腦膜瘤:

①鞍旁腦膜瘤的臨床表現與蝶骨嵴內側腦膜瘤相似;

②顱中窩腦膜瘤缺少局灶癥,就診時多有高顱壓表現。

7)巖尖(三叉神經半月節包膜)腦膜瘤:

① 三叉神經分布區感覺異常、減退或疼痛;

②三叉神經運動功能障礙在感覺障礙以后發生;

③腫瘤壓迫耳咽管,出現耳鳴、聽力障礙、耳內脹滿感;

④腫瘤向后侵入顱后窩,引起橋小腦角癥;向前生長壓迫海綿竇,出現突眼、瞼下垂和眼肌麻痹。

8)小腦幕腦膜瘤: 腫瘤起源于小腦幕,向幕上生長(幕下可有較小瘤結節),或向幕下生長(幕上有較小瘤結節),或同時向幕上、下生長。好發于小腦幕側翼,次之為竇匯、橫竇、乙狀竇和巖竇附近。少數從小腦幕裂孔游離緣長出。以纖維型居多。臨床表現有:

①高顱壓癥,少數病人有常壓性腦積水三聯癥(癡呆、移步困難和尿失禁);

②局灶癥少且依主瘤所在部位而異,可有肢體運動障礙、癲癇、對側同向偏盲、小腦癥和患側Ⅴ~Ⅸ腦神經損害等。

9)側腦室內腦膜瘤: 左側腦室較右側多見,三角區和額角好發。腫瘤從脈絡膜叢間質長出,故脈絡膜叢可增粗如香腸。

臨床表現有:

①高顱壓癥為主,病人體位(或頭位)改變可使頭痛發作;

②局灶癥少且出現晚,可有肢體運動或感覺障礙、失語(主半球)、同向偏盲等。

10)第三腦室內和后部腦膜瘤: 少見。以高顱壓癥為主。少數病人有精神癥狀(癡呆、個性改變等)。第三腦室后部腦膜瘤尚可引起Parinaud綜合癥。

11)第四腦室內腦膜瘤: 很少見,腫瘤從脈絡膜叢間質長出。 主要表現為高顱壓癥和小腦癥。

12)橋小腦角腦膜瘤: 腫瘤從巖骨后表面硬腦膜長出,即從巖骨尖到乙狀竇前緣,特別是腦神經經骨孔道附近的硬腦膜(如內聽道后壁上方至巖上竇、橫竇和乙狀竇匯合處,頸靜脈孔等)。臨床表現有:

①Ⅴ~Ⅻ腦神經功能障礙常為主要和首發癥狀,其中聽力障礙最常見,次之為三叉神經分布區感覺減退、面癱、后組腦神經麻痹等;

②小腦癥和高顱壓癥少見且在病程晚期出現;

③錐體束癥輕微且少見;

④個別病人有蛛網膜下腔出血和精神癥狀。

13)斜坡腦膜瘤: 指從巖斜縫及其內側硬腦膜長出的腦膜瘤。腫瘤可向上長到幕上、鞍旁、向下長到枕大孔,向外達橋小腦角,也可越過中線。腫瘤大多呈球狀,少數為扁平狀。腦干被向背側和對側推移,腦神經、椎基動脈及其分支被推移、牽張或包裹于瘤內。臨床表現有:

①腦神經功能障礙為首發和主要癥狀,其中以三叉神經和聽神經最常受累,動眼神經、外展神經、面神經和后組腦神經也可受累;

②高顱壓癥見于2/3病人,且在晚期出現;

③小腦癥見于2/3病人;

④錐體束癥不多見,見于1/10~1/5的病人,且癥狀輕微。

14)枕大孔腦膜瘤: 好發于枕大孔前緣(延髓腹側),可向后顱窩或頸椎管或同時向兩者生長。臨床表現有:

①枕頸痛;

②上頸髓壓迫癥,如同側上肢痙攣性無力、麻木等常為第2癥狀,以后影響同側下肢至對側下肢,再影響到對側上肢;

③后組顱神經麻痹;

④小腦癥;

⑤高顱壓癥;

⑥可出現上肢肌肉萎縮、感覺分離(脊前動脈影響),而易被誤診為脊髓空洞癥。

15)小腦凸面腦膜瘤: 多以高顱壓和小腦癥為主。

16)視神經管內腦膜瘤: 少見。臨床表現有:

①進行性視力(單側或雙側)減退;

②視野不規則缺損和原發性視神經萎縮;

③突眼和眼球活動受限。 青少年患腦膜瘤者少見。腫瘤好發部位、臨床表現同一般腦膜瘤。性別上青少年組中,男女相等或男性多于女性,而成人組中以女性多見。這可能與成人女性患者中存在女性激素受體蛋白有關。在組織學上,青少年腦膜瘤易惡變,肉瘤和乳頭型多見,常多伴有神經纖維瘤病或多發。因此術后復發率較高,療效也較差。

老年人患腦膜瘤,其臨床表現多不典型,高顱壓癥少見。起病急者,易被誤診為腦血管病;起病緩慢者,可長期被忽視。癡呆常為主要癥狀,多呈迅速進展,異于老年性癡呆或精神病。因此,對可疑病例,及早做腦影象學檢查,是發現本病的主要方法。

腦膜瘤CTMR影像學表現

1.腦膜瘤CT表現:

腦膜瘤呈圓形、卵圓形或分葉邊界清楚的稍高密度或等密度病變,有時有星狀、顆粒狀或均勻一致的鈣化,很少發生囊性變。腫瘤與顱骨內板和腦膜的關系密切。60%的腦膜瘤有瘤周水腫,因此,即便腫瘤是等密度,因有瘤周水腫,也容易在CT上顯示。若腫瘤鄰近的顱骨增生肥厚,則是具有特征意義的診斷征象。靜脈注射造影劑后,腦膜瘤表現為顯著而均勻一致的增強,腫瘤邊界清楚銳利。增強的幅度為4050HU或更多。腦膜瘤如果有比較廣闊的基底或沿硬腦膜呈鱗片狀生長,常規橫斷面CT掃描不易發現,而冠狀位CT掃描有助于發現這種類型的病變。

2.腦膜瘤MRI表現:

腦膜瘤在靜脈注射GD-DTPA后,腦膜瘤有顯著而均勻的增強,腦膜瘤附著處的腦膜受腫瘤浸潤有顯著增強,叫硬膜鼠尾征,有特征性。MRI優于CT之處是能夠提供多方位圖像,冠狀位適宜顯示中顱窩或大腦半球凸面的腦膜瘤。此外還能顯示腦膜瘤與血管結構的關系,例如與頸內動脈虹吸部、靜脈竇的關系,這些血管是否被腫瘤包理、壓迫或阻塞。

腦膜瘤的治療:

腦膜瘤手術:依據生長位置及生長特點,約50%無法全切,為了避免手術后功能損害,即使為全切術,在原發部位仍會有腫瘤殘存,所以很難根治,復發率很高。

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