頻繁咳嗽發熱以為是感冒徐州市中心醫院專家提醒：小心復發性多軟骨炎

　　全程導醫網徐州就醫信息：73歲的劉大爺十余天前出現頻繁咳嗽、咳白痰癥狀。一開始覺得只是感冒，自行服用藥物后沒有改善，心里犯起了嘀咕：“這感冒這么久還不好，我得去醫院看看。”

　　抽絲剝繭尋病因

　　血常規、血生化、胸部CT......劉大爺輾轉多家醫院就診，治療后不僅無好轉，還出現發熱和關節腫痛癥狀。為進一步明確病因，來到徐州市中心醫院風濕免疫科就診。主任醫師饒詠梅接診后仔細詢問病史和查體，發現劉大爺左手拇指掌指關節、指間關節及其周圍軟組織紅腫壓痛，而肺部并沒有陽性體征。入院后完善檢查，發現患者血沉及C反應蛋白明顯升高，白蛋白降低，其余結果無明顯異常;胸部CT和氣管高分辨CT平掃+氣管三維CT成像也無明顯異常，藥物治療無明顯效果，可排除一般的肺部炎癥及占位性病變。

　　病因到底是什么?饒詠梅與風濕免疫科團隊反復討論，考慮患者實際情況，常規的檢查和治療已不能解決目前的問題，決定行PET-CT檢查，結果顯示患者氣管及支氣管壁彌漫性增厚18F-FDG代謝彌漫性增高，考慮為復發性多軟骨炎(簡稱RP)。在予以正確治療后，患者癥狀好轉，相關指標逐漸正常。

　　什么是復發性多軟骨炎?

　　“這個患者癥狀很不典型。”饒詠梅介紹，復發性多軟骨炎是一種免疫介導的全身炎癥性疾病，主要累及軟骨及富含蛋白聚糖成分的組織，如耳、鼻、氣道、眼、關節等。RP是一種罕見病，發病率為0.35-9.0/100萬。病因尚不清楚，但和自身免疫反應有密切關系。作為一種罕見且潛在致命的多系統自身免疫性疾病，由于缺乏特異的實驗診斷指標，其診斷較為困難，部分患者常因癥狀不典型而延誤診治。如果有典型的耳、鼻軟骨受累，則較容易診斷，但劉大爺無耳、鼻癥狀，首先累及氣管支氣管，且在疾病初期尚未導致氣管壁塌陷，故難以發現病變，為罕見病中的疑難患者，因此給診斷帶來了重重困難。目前，尋找“軟骨炎”證據的手段越來越多，組織活檢為金標準，但是活檢患者接受度不強，而氣道的CT/MRI及PET-CT對RP診斷的敏感性較高，特別是PET-CT，像劉大爺這種早期病變也能發現。

　　哪些表現要警惕復發性多軟骨炎?

　　饒詠梅介紹，RP的特征性主要表現為“菜花耳”和“鞍鼻”畸形。其中，單耳軟骨炎或更常見的雙側耳軟骨炎是復發性多軟骨炎最常見特征，大部分患者都會出現這種癥狀，且為首發癥狀。患者大多發病突然，耳朵的軟骨部分疼痛、紅腫。急性炎癥發作往往在幾天或幾周內自行消退，并以不同的間隔復發。反復發作后，軟骨基質嚴重受損，耳朵逐漸失去正常形態，出現結節狀或疣狀、松軟或硬化鈣化。患者還可能出現聽力下降，可以是中耳炎、聽骨固定的傳導性聽力下降等。

　　此外，部分患者還會出現以下部位的病變：

　　眼部：

　　以鞏膜外層炎和鞏膜炎最常見，葡萄膜炎、視網膜血管炎及視神經炎少見，嚴重者可失明。

　　呼吸系統：

　　聲嘶、咳嗽、氣喘、呼吸困難及呼吸道感染等。甲狀軟骨、氣管前壓痛。嚴重者由于氣管環萎縮、塌陷引起窒息。

　　關節

　　為發作性、非對稱性、非侵蝕性、非變形性關節炎，累及大小周圍關節及胸骨旁關節，出現關節疼痛及胸骨疼痛伴壓痛。

　　心血管

　　可出現全身大小血管病變，包括心瓣膜病變、主動脈瘤、心肌炎、動靜脈血栓及其他臟器血管受累表現等。

　　皮膚

　　可見口腔潰瘍、皮下結節，肢體潰瘍、網狀青斑、脂膜炎、蕁麻疹、血管神經性水腫等表現。

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