全程導醫網 徐州就醫信息:幼兒園大班的萌萌,在學校午睡時突然出現雙眼斜視,口唇發紫,胳膊抽動,老師急忙把萌萌送來徐州市兒童醫院。追問萌萌爸媽,她以前在家睡覺時也出現過一次類似發作,家人并沒有在意。經查,萌萌被診斷為BECT,家長覺得這個詞很陌生。它是兒童期最常見的癲癇綜合征,隨著寒假的到來,神經內科即將迎來癲癇患兒就診高峰期,初診和復診的BECT患兒也非常多。那么,什么是BECT呢?今天,我們就和大家來聊一聊BECT 的那些事。
什么是BECT
BECT也叫兒童良性癲癇伴中央顳區棘波,又稱良性Rolandic癲癇,是兒童期最常見的癲癇綜合征之一,約占兒童癲癇的15%~24%。BECT發病年齡為3~13歲,多數在5~10歲間起病。這些孩子多數圍產期無異常,生長發育正常,頭顱影像學檢查無異常。
BECT的抽搐發作絕大多數出現在睡眠中(入睡后不久或清晨將醒時),白天午休過程或者瞌睡時也有可能發生,少數病人清醒和睡眠時均有發作。典型的發作表現為患兒意識清楚但不能說話,口角歪向一側,伴該側面部抽搐,喉中呼嚕聲及流涎,發作可累及同側上肢,或以一側手及上肢的抽搐開始,偶可累及下肢,局部性發作可以發展為意識障礙或迅速擴散為全身性發作。整個發作過程一般持續1~2分鐘。
BECT的診斷
腦電圖檢查可以發現患兒睡眠時為主的Rolandic區(中央-頂區)和(或)顳區可見散在的棘波或棘慢波發放,60%為一側性,40%為雙側性。根據患兒睡眠中發作和腦電圖典型的Rolandic區放電的特點,BECT的診斷不難。但是,BECT并不一定都是良性的。部分BECT患兒可出現中央顳區(Rolandic區)放電在清醒期及睡眠期顯著增多,部分非快速眼動睡眠期放電指數即棘波指數達50%以上,出現睡眠中癲癇性電持續狀態(ESES)現象,稱為不典型BECT或BECT變異型。
根據臨床特點可以將BECT變異型分為3型:Ⅰ型最為常見,表現為不典型兒童良性局灶性癲癇,患兒有負性肌陣攣、不典型失神發作。Ⅱ型為BECT伴島蓋功能障礙,臨床少見,表現為BECT伴言語及口部運動障礙,嚴重時出現表達性失語,并可有咀嚼吞咽困難、流涎、舌運動不靈活。III型為同時具備Ⅰ型和Ⅱ型特點的混合型,患兒癲癇性功能損傷的范圍更廣泛、更嚴重。
BECT的治療及預防
目前國際上對BECT的抗癲癇治療存在一些爭議,臨床治療應考慮個體化差異,并不是所有的BECT患兒都需要藥物治療,臨床醫生需要結合患兒的發病頻率、發作持續時間等綜合評估,并與家長充分溝通后選擇是否采用藥物治療。對于僅有腦電圖異常,無抽搐發作的兒童,建議觀察隨訪,不建議藥物治療。但如初始發作較多,且時間間隔較短,發作年齡較小(<4歲)。反復的GTCS發作(大發作),日間發作頻繁等,建議盡早采用抗癲癇治療。
BECT有著高度的年齡相關性,多數患兒青春期后臨床發作停止,抗癲癇藥物治療的目的是控制發作,如果臨床發作已經穩定控制數年,可考慮在醫生指導下減停藥物。
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