全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息(馮思榮報道)：近日，徐州市婦幼保健院接到上級文件《關(guān)于將苯丙酮尿癥納入我市新農(nóng)合農(nóng)村居民重大疾病管理的通知》，將苯丙酮尿癥納入我市新農(nóng)合農(nóng)村居民重大疾病管理，于2015年7月1日起執(zhí)行，徐州市婦幼保健院為我市苯丙酮尿癥定點醫(yī)院。

　　文件規(guī)定，將苯丙酮尿癥納入我市新農(nóng)合農(nóng)村居民門診重大疾病管理，并將苯丙酮尿癥專用的低苯丙氨酸食品納入新農(nóng)合用藥目錄，0-6歲兒童專項經(jīng)費補助50%，其余費用按照70%比例補償，年度補償上限為1.5萬元;6歲以上(不含6歲)低苯丙氨酸食品費用按照70%比例補償，年度補償上限為2.5萬元。徐州市婦幼保健院為我市苯丙酮尿癥定點醫(yī)院。此通知自2015年7月1日起執(zhí)行。

　　苯丙酮尿癥,簡稱PKU，是一種代謝缺陷病，這些孩子體內(nèi)缺少一種酶，無法和正常人一樣代謝蛋白質(zhì)中的苯丙氨酸，苯丙氨酸在體內(nèi)不斷積累。未經(jīng)治療的孩子長到3~4個月后，就會造成大腦損傷，智力發(fā)育落后，頭發(fā)由黑變黃、皮膚白，汗和尿液有特殊的鼠臭味，直至出現(xiàn)腦癱、癲癇等病癥。因此，一切和蛋白質(zhì)以及苯丙氨酸有關(guān)的食物控制不當，對這些孩子來說都是致命的“毒藥”。不過，苯丙酮尿癥是世界上近七千種遺傳病中少數(shù)幾種可以通過飲食和藥物控制的病種之一，這也許是一種“不幸中的大幸”。

　　據(jù)了解，我市目前歸檔在案的共有157名苯丙酮尿癥患兒，他們一生都要靠一種特殊而昂貴的“食物”維持健康。這群患兒多數(shù)都生活在農(nóng)村，家境貧困或因病致貧。 這群 “難食人間煙火” 的孩子，引起了有關(guān)機構(gòu)的高度關(guān)注，在眾人的助推下，新農(nóng)合醫(yī)保能夠按比例補助所購低苯丙氨酸食品費用，對患兒是極大的利好消息。