全程導醫網  徐州專家訪談 ：每對父母都希望自己的寶寶健康降世，但有時天不遂人愿，一些寶寶剛出生就面臨著先死考驗，其中“先天性食道閉鎖”這種疾病甚至威脅到生命。

　　徐州市兒童醫院大外科主任張宏偉介紹，“先天性食道閉鎖”是嚴重危險新生兒生命安全的重癥疾病，以前的死亡率非常高。現在，隨著醫學技術水平的提高，只要早發現、早治療，這種病可完全治愈。……

　　什么是先天性食道閉鎖?

　　張宏偉主任介紹，先天性食道閉鎖(CEA)發生率為 1∶ 2 500～4500，是一種少見的食道發育畸形，非白人人群的發病率低于白人人群。病情需要緊急處理，治療較困難，且死亡率較高。但近十年來，隨著外科技術的成熟及術后監護和支持技術的加強 ,食道閉鎖的治愈率正在穩步提高。

　　先天性食道閉鎖的診斷

　　張主任說，先天性食道閉鎖的產前診斷主要包括了羊水過多以及上頸部盲袋癥的診斷兩個部分;產后診斷則要結合臨床表現、插胃管失敗、B超、食管造影、CT檢查、支氣管鏡和虛擬支氣管鏡等綜合檢查，才能評定。

　　臨床表現、插胃管失敗、B超以及食管造影等都是臨床上較常使用的診斷方法，但是臨床觀察和插胃管失敗僅為食道閉鎖診斷的初篩手段 ，并不能提供客觀和直觀的資料, 可能會導致一定的錯診、漏診和誤診;;而食管造影具有吸入性肺炎的危險和射線的影響, 并且不能夠提供有關近遠端距離、瘺管位置及分型等信息。隨著輔助檢查手段的更新和提高, 有學者提出了使用CT檢查、支氣管鏡和虛擬支氣管鏡來診斷食管閉鎖的方法。

　　先天性食道閉鎖的臨床表現

　　張宏偉主任根據多年的經驗，總結了先天性食道閉鎖在臨床上主要表現：

　　1.母親產前檢查羊水過;

　　2.新生兒生后有唾液過多現象;

　　3.典型癥狀是患兒第一次進食后出現嗆咳、呼吸困難及發紺等，抽出口腔及呼吸道的液體后癥狀緩解，再次吸奶時又發生類似癥狀;

　　4.新生兒肺炎癥狀;

　　5.III型、IV型患兒腹部膨脹，叩診呈鼓音，而I型、II型胃腸道無氣體，腹部呈平坦癟塌狀;

　　6. 新生兒上胃管不能進入胃腔。

　　通過X線檢查可以發現腹部平片見腸管大量脹氣或腸腔無氣，食管碘油照影檢查可以顯示近端盲端的部位，注意每次僅用1ml,檢查完畢后立即抽出碘油，不可行吞鋇檢查。

　　先天性食道閉鎖的伴發畸形

　　據張宏偉主任介紹，31.6% ~ 50%的食管閉鎖約伴有多發畸形, 其中最突出的是VACTER 綜合征，具體包括了脊柱裂、腹裂、膈疝、四肢短縮、馬蹄內翻、腦積水、唇腭裂、室間隔缺損、肺發育不良、肛門閉鎖、腸閉鎖、脊柱異常、多囊腎、腎發育不良、外陰性別不清、18三體、聯體兒等等病癥。先天性食管閉鎖在新生兒各種先天性畸形中伴發畸形的發生率最高, 且單發畸形與多發畸形的死亡率有顯著差異。單發畸形的死亡率約56%, 多發畸形約 85.7%(P<0.001)。

　　先天性食道閉鎖的治療

　　對于術前準備張宏偉主任特別強調，說術前要做好充足的準備，要注意保暖、每15分鐘吸引1次口腔、食管和呼吸道分泌物，并使用維生素K、維生素C、抗生素等進行治療，切勿因小失大。

　　一般的對于閉鎖盲端相距在2CM以內，可行一期食管吻合術。閉鎖盲端相距在2CM以上，一般行瘺管結扎及胃造口術，2-3個月后延期行食管吻合術。

　　手術方式首選食道氣管瘺切斷結扎，食道端端或者端側吻合術，可以認為食道閉鎖段<2cm時選擇直接吻合效果好，當閉鎖段>2.5cm時必須行食道上盲端肌層環切延長以減少吻合張力，否則勉強縫合或者過分游離食道均使出現吻合口瘺的幾率明顯增大。

　　至于食道吻合均采用5/0PROLENE線單層縫合法，吻合口狹窄出現率不高，對于閉鎖盲端相距>3.0cm的患者，可以行胃代食道術，或者先結扎食道氣管瘺，行姑息性胃造瘺術。

　　對存在長間歇的單純性EA患兒，大多數小兒外科醫生先采用手術放置胃造瘺管，觀察一段時間，然后嘗試行延期一期修補術。有報道稱，患兒在剛出生的幾個月內，由于自然生長，食管兩個末端的間隙會呈現變小的趨勢，因而使一期修補更可行。

　　先天性食道閉鎖的并發癥及術后注意事項

　　EA盡管嬰兒有很好的長期生存率，但仍可能發生很多嚴重的并發癥。并發癥通常被分為：兩大部分--早起并發癥和晚期并發癥。(早起并發癥：吻合口漏、吻合口狹窄、氣管食管狹窄復發;晚期并發癥：胃食管返流、氣管軟化、食管蠕動障礙。)

　　張宏偉主任特別提醒家長：術后要保持頭屈曲位，給予松弛劑和機械通氣支持，通過屈頸、麻痹食管近端的橫紋肌以減少食管高張力吻合后發生吻合口破裂的危險。

　　徐州導醫熱線：0516-85707122