全程導醫網 徐州兒科頻道：左心發育不良是少見而復雜的先天性心血管畸形。本癥與遺傳有關，有家族史，同胞之間的復現率為0.5%，雙胎可同時發病。也有認為此為單基因突變致畸。徐州兒童醫院心胸外科專家郭士勇介紹說：發病機理不明，可能是在胎兒期動脈導管管徑特大，大量血液通過未閉的動脈導管進入降主動脈或由于房間隔和卵圓孔關閉過早，因此進入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發育不良。

　　胸片：顯示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水腫表現。

　　心電圖檢查：p波高尖，電軸右偏和右室肥厚。

　　超聲心動圖：兩維顯像可見巨大右房、右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣發育不良，升主動脈及弓部細小。

　　右心導管檢查：可顯示心房水平分流及證實動脈導管的存在，但當體循環的壓力和血氧飽和度接近肺循環時，則心房分流可不能測得。

　　心血管造影;肺動脈造影可發現經動脈導管入主動脈并可顯示主動脈縮窄。逆行主動脈造影顯示升主動脈及弓部發育不良或伴主動脈縮窄或離斷。左房造影可了解二尖瓣發育狀態。