徐州市兒童醫院專家：兒童淋巴管畸形病因發病時間癥狀及治療方案

　　全程導醫網徐州健康科普：淋巴管畸形 Lymphatic Malformations，LMs，又稱淋巴管瘤、淋巴管水囊腫，淋巴管囊腫以及淋巴管水瘤等，是一種常見的先天性脈管畸形，好發于兒童，約占兒童良性腫瘤的6%。分為：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市兒童醫院血管瘤/介入科李炯醫生，關于兒童淋巴管畸形的醫學科普，將按照病因、發病時間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優缺點給大家展現，這樣更直觀明了。

　　不同部位淋巴管畸形

　　【發病年齡】

　　淋巴管畸形發病年齡跨度大，從胎兒至青少年均可發病，但主要集中于新生兒或低齡兒童，多在2歲以前發病。

　　【發病部位】

　　以頜面部頸部最為常見，約占70%左右，其次為腋下及四肢等部位。

　　【病理病因】

　　從病理上看，淋巴管畸形是由于淋巴管發育異常局部淋巴管無法連接至正常淋巴系統，造成淋巴液引流障礙所致。

　　【就診醫院及科室】

　　徐州市兒童醫院血管瘤介入科專病門診

　　【門診】

　　門診接診淋巴管畸形的患兒大概分為四種情況，

　　1、孕婦產檢(孕后期)超聲檢查發現胎兒體表囊型腫物，胎兒磁共振檢查進一步明確診斷;

　　2、患兒出生時即被發現體表包塊，按壓較柔軟，呈水囊樣，無痛感;

　　3、患兒出生時沒發現，家長無意間發現患兒體表囊性腫物，但患兒無明顯不適，這部分患兒年齡集中在2歲以內，特別是幾個月齡的患兒;

　　4、自幼未發現病灶，由于激烈運動或磕碰擠壓，造成原本閉合的淋巴管畸形腔內出血，迅速腫大成巨大腫物，患兒有輕微癥狀如疼痛，呈水囊樣但張力較高，這部分患兒主要集中在學齡期兒童，甚至是青少年。

　　不同部位淋巴管畸形

　　【淋巴管畸形特點】

　　體表囊性腫物，表面膚色正常，或皮下輕微發青(淋巴管畸形出血引起)，按壓無痛感或輕微疼痛不適，如水囊樣改變，高發于頜面部、頸部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。

　　【輔助檢查】

　　1、超聲檢查提示無回聲區，有分隔，呈囊狀改變，CDFI：無血流信號，2、磁共振檢查提示長T1長T2信號，囊狀改變，壓脂序列呈高信號，增強無明顯強化。

　　目的：

　　1、超聲檢查用于明確診斷，2，磁共振檢查用于了解淋巴管畸形病灶范圍、侵及周圍組織情況以及是否包繞重要器官如血管神經以及氣管等。

　　產檢超聲提示胎兒淋巴管囊腫(舊稱)

　　胎兒淋巴管畸形磁共振檢查

　　兒童淋巴管畸形磁共振檢查

　　【門診診斷】

　　淋巴管瘤或者淋巴管畸形

　　【鑒別診斷】

　　1、囊腫：發生在關節部位如腱鞘囊腫，發生在頸部如腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫，發生在頜下部位如頜下腺囊腫等; 2、血管畸形：青紫色，靜脈石形成時會有疼痛感。

　　【治療方案選擇的原則】

　　總體原則是：盡量選擇簡單、安全、無痛、微創以及對患兒創傷較小的治療方案。

　　耳后淋巴管畸形硬化治療前后

　　【治療方案】硬化治療。

　　前胸壁淋巴管畸形硬化治療前后

　　【關于硬化治療】

　　用細針穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔內淋巴液，在注入硬化劑，注入硬化劑的目的是破壞淋巴管畸形囊壁細胞，最后淋巴管畸形囊腔萎縮閉合纖維化后被機體吸收。

　　面部淋巴管瘤(舊稱)硬化治療前后

　　【硬化治療效果】

　　按療程硬化治療后，一般1/3個月復查，超聲檢查提示淋巴管畸形消失，臨床治愈。

　　頸部淋巴管瘤(舊稱)硬化治療前后

　　【替代治療方案】手術切除

　　【淋巴管畸形治療方案優缺點】

　　淋巴管畸形治療方案分為腔內治療和腔外治療，相對應的就是硬化治療和手術切除。所以兩種治療方案側重點是不一樣的，硬化治療需要考慮淋巴管畸形囊腔內情況，手術切除需要考慮淋巴管畸形周圍情況如是否有重要組織器官等。從這方面思考就不難確定它們的優缺點了，總結如下：

　　1、手術治療，相對比較傳統，需要切開后剝離淋巴管畸形周圍組織取出淋巴管畸形，優點可以一次治療，缺點對淋巴管畸形生長部位要求嚴格，需要周圍沒有重要組織器官，如重要血管、神經以及氣管等，否則手術很難在不傷及這些重要組織或器官的情況下完全剝離淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生長在頜面部以及頸部，特別是頸部有重要的大血管、神經以及氣管，所以很難進行徹底的剝離，從而造成淋巴管畸形殘留導致復發，而且留有疤痕，影響患兒容貌，所以不做常規治療方案選擇：

　　2、硬化治療也就是腔內治療，細針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，破壞淋巴管畸形囊壁細胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎縮纖維化而被機體吸收消失，所以硬化治療不會對淋巴管畸形周圍重要組織或器官造成影響，但是由于淋巴管畸形發病時間較長、反復感染、反復出血，淋巴管畸形會發生無菌性或有菌性炎癥導致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治療次數。

　　簡而言之：1、手術治療復雜、痛楚、有疤痕以及易復發;2、硬化治療簡單、安全、無疤痕以及不復發。