全程導醫網 徐州就醫信息:兒童EB病毒相關性傳染性單核細胞增多癥(EBV-IM)、幼年特發性關節炎、川崎病……這些兒科病房里并不多見的疾病,在他這里屢見不鮮。
在兒科疑難疾病領域深耕多年,他通過持之以恒的艱辛努力,積累了豐富的經驗,在一些棘手的疑難疾病面前,敏銳的判斷令人折服,對癥治療明確精準,惠及眾多患兒。慕名而來的患兒家人絡繹不絕,其中有的患兒直到找到他才真正搞清楚病因。
他就是市一院兒科主任醫師王同友教授。
A、3歲男孩EB病毒感染
甲甲是因為高燒五天被家人帶到市第一醫院的。
甲甲,三歲男孩,此前持續發高熱。高熱不退,家人十分著急,帶著甲甲去了醫院。經過治療,高熱依然不退。更令家人著急的是,甲甲還出現了其他癥狀。
孩子的眼睛開始出現浮腫,淋巴結腫大,頸部淋巴結腫大到3厘米,脾臟也開始腫大。
對于這些癥狀,甲甲的家人十分擔心。已經輾轉多家醫院,都找不到病因,甲甲的高熱還在持續,其他癥狀還在發展,這讓甲甲的家人心急如焚。
孩子這是怎么了?
高熱第五天,甲甲的家人帶著他來到了市第一醫院,找到了王同友教授。
王同友教授表示,對于孩子來說,高熱不容忽視,尤其是高熱多天的孩子更要高度重視,無論是家人還是醫生都要非常小心。如今,甲甲已經高熱五天了,弄清楚孩子的病因并早日對癥治療,迫在眉睫。
“眼睛浮腫,要考慮到腎臟的問題,這一塊要排除;脾大,這對于孩子來說,往往意味著病情要么特別急,要么是特別重;孩子的淋巴結腫大還在持續,這也比較棘手。”王同友教授介紹說,為了搞清楚甲甲的病情,包括血液系統檢查在內的一系列檢查隨即展開。
血液檢查的結果很快出來了,王同友教授注意到,其他的多項指標尚屬正常,但甲甲的異型淋巴細胞略有異常。
結合甲甲的癥狀以及其他多項檢查結果,王同友教授大致有了結論:孩子的情況應該屬于兒童EB病毒相關性傳染性單核細胞增多癥(EBV-IM)。
“孩子已經發熱五天了,我當時判斷整個發熱的過程大約會持續十天。因為我們高度懷疑孩子是患了EB病毒感染,根據這個疾病的表現,孩子的高熱可能還會持續幾天。”在與甲甲的家人溝通時,王同友教授給出了自己的結論。
王同友教授說,“EB病毒為皰疹病毒科嗜淋巴細胞病毒屬的成員,為95%以上的成人所攜帶。它是傳染性單核細胞增多癥的病原體,還與鼻咽癌、兒童淋巴瘤的發生有密切關系,被列為可能致癌的人類腫瘤病毒之一。”
王教授說,“EB病毒在人群中廣泛感染,兒童感染率極高,幼兒感染后多數無明顯癥狀,或引起輕癥咽炎和上呼吸道感染。主要通過唾液傳播,也可經輸血傳染。EB病毒在口咽部上皮細胞內增殖,然后感染B淋巴細胞,這些細胞大量進入血液循環而造成全身性感染。并可長期潛伏在人體淋巴組織中,當機體免疫功能低下時,潛伏的EB病毒活化形成可致復發感染。”
隨后的診療進程證實了王同友教授的判斷。實驗室檢查結果顯示,甲甲的血液檢查顯示有高水平EBV-DNA載量。
找準了病因,對癥治療后,效果很快顯現。
隨著治療的進行,甲甲的高熱在入院四天后開始回落。眼睛浮腫、淋巴結腫大、脾大等癥狀也開始緩解。
“EB病毒感染在兒科并不少見,但也不多見,因為兒童發病高峰在4-6歲,特別是4歲以下兒童癥狀不典型,抗EBV-VCA-IgM產生延遲、有的持續缺失或長時間存在,抗EBV-VCA-IgM在4歲以下患兒水平低,持續時間短(病后3-4周內消失),這給EBV-IM的診斷帶來一定難度。所以在確診的時候就顯得困難一些。能夠快速地給出結論,是因為多年來看過的類似病例多一些,也積累了一定的經驗。”王同友教授表示,對于疑難疾病的診治過程猶如破案,如何在迷霧一般的癥狀面前,快速找到致病的原因,這個過程考驗醫生的經驗、技術,也考驗醫生的視野、格局。
B、2歲男孩患特發性關節炎
乙乙,兩歲男孩。在找到王同友教授之前,乙乙已經連續發燒13天了。
在見到王同友教授以后,乙乙的家人著急地講述了此前乙乙的情況。據乙乙的家人說,“13天前,乙乙因為一次受涼以后開始發熱,高熱時超過40℃。用了退熱藥,熱就退下來。但很快,體溫就會又上去。發熱的同時,孩子還有些咳嗽。在當地醫院,乙乙接受了連續13天的治療。治療期間,持續用了多種消炎藥,但乙乙的情況始終沒有好轉。”
看著孩子的高熱持續退不下去,乙乙的家人特別著急。在當地醫生的建議下,家人趕忙帶著乙乙來到市第一醫院,找到了兒科王同友教授。
王同友教授安排孩子查了血。血液檢查結果顯示,乙乙的血液里多個指標顯示明顯異常:白細胞明顯升高,中性細胞比率也高,C反應蛋白高,血沉快。這其中,尤其是C反應蛋白特別高,乙乙的這一指標為135,而正常人的這一指標為0到5之間。
“結合孩子的其他各項檢查以及表現出來的癥狀,我認為,孩子的情況應該在下面這幾種疾病中逐一排查:支氣管肺炎、敗血癥、幼年特發性關節炎、川崎病。”王同友教授介紹說,在反復研讀乙乙的各項檢查結果以后,抗環瓜氨酸肽抗體這一指標的異常引起了他的高度關注,這一指標的異常往往提示患者有類風濕關節炎。
至此,王同友教授有了基本判斷,乙乙的情況很可能屬于幼年特發性關節炎(全身型)。
王同友教授介紹說,“幼年特發性關節炎,又稱幼年型類風濕關節炎,是小兒時期一種結締組織病,以慢性關節炎為其主要特點,可伴有全身多系統損害。國際風濕病學聯盟兒科常委專家組將兒童時期不明原因關節腫脹持續6周以上,統一定為幼年特發性關節炎,從而取代幼年類風濕關節炎和幼年慢性關節炎。”
如果要明確診斷幼年特發性關節炎,王同友教授還有不少工作要做。
“幼年特發性關節炎的癥狀較為復雜,需要排除多種疾病才能最后確診。幼年特發性關節炎以高熱、皮疹等全身癥狀為主者應與全身感染(如敗血癥,結核和病毒感染)、惡性病(如白血病,淋巴瘤及惡性網狀細胞增多癥以及其他惡性腫瘤等)相鑒別,還需要與風濕熱、化膿性關節炎、關節結核、創傷性關節炎等鑒別外,還需要與系統性紅斑性狼瘡、混合性結締組織病、炎性腸病和銀屑病以及血管炎綜合征(過敏性紫癜、血清病、川崎病)合并關節炎相鑒別。”王教授說。
“結合這個孩子的癥狀,我需要排除的是敗血癥和川崎病。方向一旦明確,接下來的工作就好做許多。”王同友教授經過進一步檢查以后,給出了結論:乙乙患有幼年特發性關節炎(全身型)合并巨噬細胞活化綜合征,以及支原體肺炎。
至此,乙乙持續發燒的真正原因終于明確。接下來的對癥治療很快顯效,乙乙在接受了規范治療以后,順利出院。
王同友:疑難疾病的診療過程猶如破案
在醫院的官方網站上,關于王同友教授的介紹中有這樣一句話:從事兒科臨床工作20余年,擅長小兒血液系統及危重病人的診治。
由于在兒科疾病尤其是疑難疾病診療方面的豐富經驗和影響力,很多患兒家屬慕名而來找王同友教授。對于王同友教授精湛的技術,耐心細致的工作作風,很多患兒家屬給予了高度評價。
王同友教授表示,兒科是“啞科”,孩子很小,對于自己的癥狀無法描述或者描述不清,這就需要醫生給予更多的關注,各項針對性的檢查必須認真審讀,以最大的可能獲取最充分的信息,以助于診斷病情,對癥治療。
很多患兒家屬看過王同友教授寫的病歷。病歷上的記錄信息細致詳盡讓很多人驚訝之余,也感動于王同友教授高度的責任心。
王同友教授說,“疑難疾病的診療過程,有點類似于案件的偵破過程,面對孩子表現出來的復雜癥狀,需要抽絲剝繭,結合癥狀進行的相關檢查,給醫生越來越多的信息。在這個過程中,孩子的病情逐漸明晰。這個過程需要豐富的經驗,也需要細致入微的態度。在這個過程中,來自患兒家屬的信任、理解和配合也顯得尤其重要。”
“對于一名兒科醫生來說,看到患者小朋友康復出院,這是我們職業成就感集中體現的時刻,也是我們努力工作的力量源泉之一。我分外珍惜這一點。”王同友教授說。(文中患兒均為化名)
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