全程導醫網 徐州就醫指南：（通訊員 周瑜 崔玨）“早產、雙胞胎、低體重，主動脈弓離斷患兒今日治愈出院！”11月29日，在徐州市兒童醫院“愛心”群里，心胸外科主任崔傳玉發了一條激動人心的“喜訊”和一張情意濃濃的“全家福”。原來，就在前不久，心胸外科團隊成功為一名低體重的小早產兒成功實施先天性心臟病主動脈弓離斷矯治術。目前，患兒各項生命體征平穩，打破了該院此類手術最小年齡記錄。

　　早產兒、低體重 出生僅7天踏進“鬼門關”

　　新生命的降生，是上天的恩賜和家庭的延續。當得知即將擁有一對雙胞胎時，河南永城的丁先生一家欣喜萬分。或許是家人迫切的期盼，兩個寶寶提早來到了世界。但孩子降生7天后，一層陰霾卻悄然籠罩在了一家人頭上，喜悅的心情猶如被潑了一盆冷水，兩個男孩中的老二岳岳（化名）低體重、瘦弱無力，出現了咳嗽、呼吸困難、面部紫紺等癥狀，情況十分危急。被送往當地醫院治療幾天后不見好轉，為了挽救這個弱小的生命，醫院帶著呼吸機將孩子轉送到徐州市兒童醫院救治。

　　11月6日，隨著一陣陣急促的120急救聲，岳岳被送到了新生兒內科，連續兩天的救治后，孩子的情況仍不見好轉。于是，立即轉到心胸外科就診。經心臟超聲檢查診斷為：先天性心臟病，主動脈弓離斷！

　　“這個孩子真的是從鬼門關上拉回來的！”心胸外科主任崔傳玉初次見到孩子時，真的是捏了一把冷汗。“正常的主動脈從左心室向上行，然后向右，再沿脊柱向下行,這一段主動脈略呈弓狀，稱主動脈弓，這一段如果有缺失稱為主動脈弓離斷，在先天性心臟病中的發病率不到1.5%。”據崔主任介紹，由于早產和極低的體重，小小的全身各個系統和器官發育均未健全，一出生就面臨了巨大的生命威脅。

　　多學科團結協作 孩子心臟復跳

　　手術刻不容緩，但是要在如此嬌小的心臟上進行手術，國內并不多見，徐州市內更沒有相關的記錄。在這樣小的一顆心臟內進行手術，對于麻醉、體外循環和心胸外科、重癥監護等技術都提出了極高的要求，無論哪個環節出現一點點小的誤差，都會造成患兒的死亡。

　　“先天性主動脈離斷發病率低，單就最簡單的血管吻合來說，新生兒的血管細如發絲，吻合要求極高，由于斷端與正常主動脈的距離達1厘米以上，治療難度極大，在穿刺通過閉鎖的降主動脈時，很有可能穿出血管腔而導致致命性大出血。同時，還可能破壞血管壁結構，導致主動脈夾層等嚴重并發癥。”崔主任說。

　　經過多次、多學科會診討論，專家團隊制定了縝密的手術方案和各種風險預案，并對麻醉、體外循環、術中、術后及監護過程可能會出現的情況和應對措施進行了周密地安排，每一個環節也嚴格地進行了模擬演練，為手術的順利進行提供了全方位的保障。

　　11月8日，小岳岳被送進手術室。在心胸外科團隊、麻醉團隊、體外循環團隊、監護護理團隊嚴密專業的共同配合與努力下，岳岳的“主動脈弓離斷矯治術”順利進行，奮戰數小時后，岳岳殘缺的心臟得到了成功修復，終于將孩子從死亡線上拉了回來。

　　值得一提的是，由于手術難度高，時間較長，患兒心臟在術后不可避免地出現水腫，無法放回胸腔立即縫合，需要延遲關胸，醫生只能暫時使用醫用手套將刀口表面的皮膚縫起來，等全身水腫慢慢消退，3天后，岳岳再一次進入手術室進行關胸。兩次手術后，患兒各項臟器功能的指標都表現良好，很快脫離了危險期，各項生命體征平穩。

　　術后第6天，經過外科監護室的綜合評估，孩子監測數據正常，沒有夾層等并發癥發生，脫離了呼吸機。經過精心的術后護理，11月29日，孩子順利康復出院。

　　“徐州市兒童醫院在治療先心病方面技術領先，成績卓越，便抱著最后的希望來此求醫，沒想到一只腳踏進鬼門關的孩子真的在這里重生。我們一家萬分感謝！”看著孩子一天天好轉，丁先生一家激動之情溢于言表，并專門制作了錦旗表達對崔傳玉團隊和醫院的感激之情。

　　早發現、早診斷、早治療 提高先心病治愈率

　　其實，這僅是徐州市兒童院心胸外科崔傳玉醫療團隊近年來救治的眾多重型先心病中的一例。先天性心臟病（以下簡稱先心病），是指出生時就有的心臟結構、功能異常。常見的有：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄、法樂氏四聯癥、單心室、完全性大動脈轉位、三尖瓣閉鎖、完全性或部分性肺靜脈畸形引流等等。先心病是我國出生缺陷的首位畸形，據統計，先心病的發病率占新生兒的6‰-9‰。

　　作為兒童病患的專業治療醫院，徐州市兒童醫院心胸外科是江蘇省小兒先天性心臟病大病救助定點醫院和紅十字會“愛心工程”合作單位，是徐州市臨床醫學重點學科。科室一直走在小兒先天性心臟病及小兒先天性胸部畸形治療前列，尤其在嬰幼兒復雜危重先天性心臟病診療和微創治療常見先天性心臟病方面有豐富的經驗，先進的設備、過硬的技術和舒適的就醫環境為兒童醫院心胸外科贏得諸多贊譽。

　　同時，為做到先心病的早發現、早診斷、早治療，提高先心病的治愈率，降低死亡率和病殘率，開展了先心病篩查工作，并在治療先心病方面做了一些有益的嘗試，將先心病預防、篩查、確診、保健、治療進行有機的結合。

　　治療領域不斷拓寬 技術水平成熟穩定

　　在學科帶頭人、著名小兒心胸外科專家崔傳玉的帶領下，該科早在上世紀90年代成功地開展了徐州市首例嬰兒先天性心臟病手術，填補上徐州地區此領域的空白。隨著技術的日臻成熟，該科的治療領域不斷拓寬，治療的病種更多、難度更大，水平也更高，該科已先后開展了先天性心臟病體外循環、室間隔缺損、房間隔缺損、法樂氏四聯、二尖瓣整形、肺動脈瓣狹窄糾治、動脈導管未閉結扎、法洛四聯癥一期根治術、完全性心內膜墊缺損糾治術、完全性肺靜脈異位引流糾治術、三尖瓣下移糾治術、室隔完整形肺動瓣閉鎖糾治術、完全性大動脈轉位矯治、主動脈縮窄、罕見鏡面右位心心內畸形矯正術等心臟病手術，其中多項手術已達到先進水準。

　　特別是多例多處求醫未果，風險極大的危重先心病人被成功救治，受到業內權威人士的高度稱贊，技術水平得到了上級領導的充分肯定以及社會各界的廣泛信賴，得到病人及學術界的廣泛認可，在使當地病人無需遠赴外地治療的同時，也吸引了全國各地病人前來就診，包括安徽、河南、山東等省區及本省各地。

　　專家介紹：崔傳玉，主任醫師，心胸外科主任，中華醫學會小兒外科分會第六、第七、第八屆心胸外科學組委員，中國醫師協會心血管外科醫師分會第二屆、第三屆委員會所屬先心病學術委員會委員，江蘇省胸心血管外科學會先心外科學組副組長。

　　專家門診時：周一、周五全天

　　復雜先天性心臟病專病專家門診：周一、周五全天

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