全程導醫網 徐州就醫指南:最近徐州市兒童醫院腎臟內科發現一例Bartter綜合征,該病是一種比較罕見的疾病,1962年由Bartter等最先報道,1966年Gitelman等報告了3例非常相似的病例,都是均存在低鉀血癥。現在認為是其中的一種類型。
國內男性多于女性,大多數在3歲前發病,表現多為生長發育遲滯和多飲多尿,其他還有納差、嘔吐、腹瀉,乏力,少尿及抽搐。
臨床特征:低鉀低氯性代謝性堿中毒,血壓正常,同時可出現血尿、蛋白尿,血腎素、血管緊張素及醛固酮升高。根據臨床特征可分為4型:經典型、新生兒型、變異型和假性Bartter綜合征,其中經典型最常見。假性的發生在周期性嘔吐、不恰當的使用利尿劑。
治療上主要是對癥治療。氯化鉀和前列腺素合成酶抑制劑是首選藥物,后者在一定程度上改善生長遲滯。加用卡托普利是降低醛固酮的水平。
該病需終身治療,積極治療和定期隨訪對預后至關重要。據文獻報道:可以使用螺內酯10mg/kg/d,布洛芬懸液0.3ml/kg/d。卡托普利0.5mg/kg/d,3-7天后癥狀基本控制。還可以使用吲哚美辛,急性期補鉀。
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