全程導醫網 徐州就醫信息(馮思榮報道)：近日，徐州市婦幼保健院接到上級文件《關于將苯丙酮尿癥納入我市新農合農村居民重大疾病管理的通知》，將苯丙酮尿癥納入我市新農合農村居民重大疾病管理，于2015年7月1日起執行，徐州市婦幼保健院為我市苯丙酮尿癥定點醫院。

　　文件規定，將苯丙酮尿癥納入我市新農合農村居民門診重大疾病管理，并將苯丙酮尿癥專用的低苯丙氨酸食品納入新農合用藥目錄，0-6歲兒童專項經費補助50%，其余費用按照70%比例補償，年度補償上限為1.5萬元;6歲以上(不含6歲)低苯丙氨酸食品費用按照70%比例補償，年度補償上限為2.5萬元。徐州市婦幼保健院為我市苯丙酮尿癥定點醫院。此通知自2015年7月1日起執行。

　　苯丙酮尿癥,簡稱PKU，是一種代謝缺陷病，這些孩子體內缺少一種酶，無法和正常人一樣代謝蛋白質中的苯丙氨酸，苯丙氨酸在體內不斷積累。未經治療的孩子長到3~4個月后，就會造成大腦損傷，智力發育落后，頭發由黑變黃、皮膚白，汗和尿液有特殊的鼠臭味，直至出現腦癱、癲癇等病癥。因此，一切和蛋白質以及苯丙氨酸有關的食物控制不當，對這些孩子來說都是致命的“毒藥”。不過，苯丙酮尿癥是世界上近七千種遺傳病中少數幾種可以通過飲食和藥物控制的病種之一，這也許是一種“不幸中的大幸”。

　　據了解，我市目前歸檔在案的共有157名苯丙酮尿癥患兒，他們一生都要靠一種特殊而昂貴的“食物”維持健康。這群患兒多數都生活在農村，家境貧困或因病致貧。 這群 “難食人間煙火” 的孩子，引起了有關機構的高度關注，在眾人的助推下，新農合醫保能夠按比例補助所購低苯丙氨酸食品費用，對患兒是極大的利好消息。