全程導醫網 徐州健康（通訊員周瑜）：8月7日上午，由中國紅十字基金會主辦，徐州市兒童醫院承辦的中國紅十字基金會“成長天使基金定點醫院”授牌及“小胖威利患者關愛項目定點治療中心”揭牌儀式暨“818兒童長高日”義診活動在徐州市兒童醫院順利舉行。徐州市兒童醫院不僅是全國12家“成長天使基金定點醫院”之一，也成為淮海經濟區定點診治醫院，將承擔成長天使基金在淮海經濟區的具體項目實施。

　　徐州市兒童醫院黨委書記曹軍華、徐州市兒童醫院副院長、黨委委員楊秋麗、中國紅十字基金會代表逯家蕊女士、徐州市兒童醫院內分泌遺傳代謝科主任薛穎出席揭牌儀式。內分泌科醫護人員及不少患兒家屬一同參加了本次活動。

　　曹軍華書記首先發表致辭，他介紹，為推動中國青少年兒童生長發育檢測干預項目的實施，提高淮海經濟區基層醫院醫療技術水平，同時使資助矮小及小胖威利綜合征患者享受便捷的人道救助服務，徐州市兒童醫院于2019年11月正式通過中國紅十字基金會“成長天使基金”暨關注矮小兒童健康慈善救助項目定點醫療機構認證。該項目將通過基層醫生培訓、校園檢測干預、學術研究論壇、大眾科普教育、貧困矮小兒童公益救助等醫療救助形式，攜手各方力量共同促進我國青少年兒童平均身高的增長。未來希望大家共同努力，讓中國每一個孩子都能健康快樂成長。

　　逯家蕊女士表示，我很高興成長天使基金“小胖威利患者關愛項目”得到徐州市兒童醫院的大力支持和認可。今后大家將共同努力為地區基層醫生及廣大家長答疑解惑，宣傳兒童青少年生長發育的科普知識，讓更多的孩子養成健康的生活習慣，‌‌遠離疾病，讓更多患有矮小癥的孩子可以得到早發現、早診斷、早治療，讓每一個孩子都能夠健康成長，‌‌快樂成長。

　　薛穎主任介紹， 小胖威利綜合征是一種罕見疾病，很容易被誤診，在不同年齡段臨床表現不同。徐州市兒童醫院作為“小胖威利患者關愛項目定點診療中心”，我們日后不僅要致力于小胖威利患者的診治，更要加大對其他相關科室、患兒和家長的宣傳科普工作，正確認識疾病，普及健康知識，引導家長走出誤區，早期篩查、早期診斷、早期治療，為改善小胖威利患者的生活質量，帶去更多的福音。

　　揭牌儀式結束后，薛穎主任帶領內分泌科醫護人員開展了義診活動。現場，專家們仔細檢查孩子的身體情況，對家長提出的疑問詳細耐心解答。對以前確診患有生長發育相關疾病的小孩，專家們仔細查看以往相關檢查報告、診斷，耐心與家長講解小孩病情，給與相關指導。

　　鏈接：小胖威利綜合征是什么病?薛穎主任介紹說，小胖威利綜合征(PWS)又稱肌張力低下-智能障礙-性腺發育滯后-肥胖綜合征，是一種罕見的多系統異常的臨床綜合征，發病率為1∶10000，于2018年納入國家罕見病目錄。其臨床表現復雜多樣，可發生于自胎兒期到成年的各個年齡段，并隨年齡而變化。

　　小胖威利癥在不同年齡階段臨床表現不同。新生兒及嬰兒期主要表現為嚴重的中樞性肌張力低下和吸吮困難，特征性面容如嬰兒期長顱、窄臉、杏仁眼、小嘴、薄上唇、嘴角向下、小手小腳，男嬰陰莖短小、隱睪，女嬰外陰部發育不良。隨著年齡增長，患兒逐漸出現嚴重的暴食癥，感覺一直吃不飽，體重持續增加，發展成為重度肥胖，學齡期則相繼出現生長發育延遲、神經發育延遲或學習困難，以及伴隨性格、行為異常等癥狀。

　　徐州市兒童醫院自1998年開設內分泌遺傳代謝專業，是開徐淮地區小兒內分泌疾病診療之先河，經過20年的不斷發展，在兒童內分泌遺傳代謝領域積累了豐富的臨床經驗。科室一直以來在PWS早期診斷、早期干預的臨床規范化診治模式中不斷突破進步，注重早期診斷，堅持長期規范化隨診，患兒家長依從性強，療效顯著。

　　薛穎主任提醒，對于患有小胖威利癥的疑似患兒，如果能早期通過基因篩查方式進行診斷，并給予包括生長激素在內的多學科協作治療，可有效延緩和防止多種并發癥的出現，從而大大提高患者生活質量，減輕家庭及社會負擔。

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