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專家介紹巨結腸的特點。新生兒巨結腸是受累腸段遠端肌間神經細胞缺如，使腸管產生痙攣性收縮、變窄，喪失蠕動能力。近端腸段擴張，繼發性代償擴張肥厚。發病率為2000～5000個新生兒中有1例，僅次于直腸肛門畸形，在新生兒胃腸道畸形中居第2位。
新生兒巨結腸有哪些臨床表現？
1.胎便排出延遲
頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現。痙攣段越長，出現便秘癥狀越早越嚴重。多于生后48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便，可于2～3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者，經直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長者，梗阻癥狀多不易緩解，有時需急癥手術治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經常擴肛灌腸方能排便，嚴重者發展為不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。
2.營養不良發育遲緩
長期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響了營養的吸收。糞便淤積使結腸肥厚擴張，腹部可出現寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。
3.巨結腸伴發小腸結腸炎
是最常見和最嚴重的并發癥，尤其是新生兒時期。其病因尚不明確，一般認為長期遠前幾天梗阻，近端結腸繼發肥厚擴張，腸壁循環不良是基本原因，在此基礎上一些患兒機體免疫功能異常或過敏性變態反應體質而產生了小腸結腸炎。也有人認為是細菌和病毒感染引起，但大便培養多無致病菌生長。結腸為主要受累部位，粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死，炎癥侵犯肌層后可表現漿膜充血水腫增厚腹腔內有滲出，形成滲出性腹膜炎。患兒全身發問突然惡化，腹脹嚴重、嘔吐有時腹瀉，由于腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存，產生脫水酸中毒高燒、脈快、血壓下降，若不及時治療，可引起較高的死亡率。
新生兒巨結腸檢查
1、病史及體征 90%以上患兒生后36～48小時內無胎便以后即有頑固性便秘和腹脹必須經過灌腸服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史常有營養不良貧血和食欲不振腹部高度膨脹并可見寬在腸型直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便超過痙攣段到擴張段內方觸及大便
2、X線所見 腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻鋇劑灌腸側位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段排鋇功能差24小時后仍有鋇劑存留若不及時灌腸洗出鋇劑可形成鋇石合并腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現新生兒時期擴張腸管多于生后半個月方能對比見到若仍不能確診則進行以下檢查
3、活體組織檢查 取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織檢查神經節細胞的數量巨結腸患兒缺乏節細胞
4、肛門直腸測壓法 測定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化可診斷先天性巨結腸和鑒別其他原因引起的便秘在正常小兒和功能性便秘當直腸受膨脹性刺激后內括約肌立即發生反射性放松壓力下降先天性巨結腸患兒內括約肌非但不放松而且發生明顯的收縮使壓力增高此法在10天以內的新生兒有時可出現假陽性結果
5、直腸粘膜組織化學檢查法 此乃根據痙攣段粘膜下及肌層神經節細胞缺如處增生肥大的副交感神經節前纖維不斷釋放大量乙醯膽堿和膽堿酶經化學方法可以測定出兩者數量和活性均較正常兒童出5～6倍有助于對先天性巨結腸的診斷并可用于新生兒。
如何診斷新生兒巨結腸？
（1）早期表現為低位性急性腸梗阻癥狀，病兒初生后，有胎便排出延遲史，腹脹、嘔吐，須經肛診或灌腸方可排出糞便，且癥狀緩解。以后再次出現腹脹便秘，應考慮本病。
（2）X線檢查：攝直立位腹部平片和鋇劑灌腸檢查，可見腸腔普遍脹氣，有液平面及擴張的腸袢。鋇灌腸可見痙攣段結腸壁的結袋形消失，變平直而無蠕動。直腸、乙狀結腸遠端較細狹，乙狀結腸近端及降結腸有明顯的擴張。24小時后復查仍見有鋇劑停留。
（3）先天性巨結腸應與先天性肛門直腸閉鎖和狹窄、新生兒器質性腸梗阻等疾病相鑒別。
新生兒巨結腸的治療
（1）精心護理病兒，作好手術前準備工作。目的為解除腹脹、便秘給病兒帶來的痛苦，如采用擴肛，溫生理鹽水清潔洗腸，服緩瀉藥、維持水電解質平衡及營養等。洗腸前應以肛管或指檢，了解直腸擴張情況及痙攣段的情況，肛管應插過痙攣段，使洗腸效果滿意，腹部平坦、肌肉松弛。洗腸時應為病兒保暖，防止繼發肺部合并癥。
（2）結腸造瘺 新生兒巨結腸早期，作結腸造瘺是較好的辦法。待1歲左右再行根治術，其適應癥為不宜行一期根治術的病兒，如全身情況差，以及營養不良的病例。造瘺后，注意保護瘺口周圍皮膚清潔、干燥，臥位舒適、保暖，精心喂養。
（3）近年來在新生兒期即采用微創手術對治療巨結腸效果良好。有經肛門巨結腸根治術、經腹腔鏡巨結腸根治術。
經肛門巨結腸根治術不需要開腹，創傷小，從而避免腹腔污染機會和并發粘連性腸梗阻、腸瘺等并發癥；患兒腸功能恢復快，術后進食早，縮短住院時間，降低費用；手術出血少，不需輸血；直腸肌鞘保留較完整，不損傷外括約肌，術后大便控制功能較好，很少發生污糞；微創美觀：此術腹部無切口疤痕或小疤痕，達到了最佳的美觀效果；手術年齡提前：新生兒可以耐受手術。
腹腔鏡手術損傷小，恢復快、切除病變腸管徹底、手術效果顯著，極大減輕患兒痛苦，有效避免腸功能恢復慢、切口感染及裂開等并發癥的發生。
門診時間：每周二上午
咨詢熱線：0516—85707122
