硬皮病病人皮膚病變程度不等，輕者只有手指和面部皮膚發(fā)緊、變硬，往往經(jīng)過很長時間才出現(xiàn)內(nèi)臟損害，嚴重者有廣泛的皮膚增厚，累及胸腹部和背部。典型皮膚病變一般經(jīng)過三個時期：皮膚病變—般先在手指和臉上出現(xiàn)，呈腫脹浮腫，壓上去沒有凹陷(腫脹期)，有些病人可有皮膚紅斑，皮膚瘙癢，病人常常覺得手脹像香腸一樣，活動不靈活。以后皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，手指像被人造革裹住，皮膚不能象正常人—樣很容易被提起(硬化期)，兩手不能握緊拳頭，皮膚病變可以逐漸向手臂、頸部、上胸部、腹部及背部蔓延，兩條腿很少受累，最后皮膚萎縮，變得光滑但顯得很薄，緊緊貼在皮下的骨面上，關(guān)節(jié)屈曲攣縮不能伸直，還可出現(xiàn)皮膚潰瘍，很痛且不易愈合。皮膚變硬變薄，皮紋消失，連毛發(fā)也都脫落了(萎縮期)。臉上的皮膚變硬使得面部皮紋消失，喜怒哀樂時全都沒了表情，口也張不開。這時身體其它部位的皮膚可以逐漸變軟，臨床上像正常的一樣，特別是軀干和四肢的皮膚。彌漫型硬皮病病人皮膚變硬的地方常常有色素沉著，皮膚顏色變深，其中有些部位顏色脫失形成白斑，使皮膚上像撒了“鹽和胡椒面”似的。皮膚上面還可有很多紅色細線，是擴張的毛細血管。CREST病人有皮下鈣化。本病通常是慢性進展，部分病人有自行好轉(zhuǎn)的可能。在皮膚腫脹期使用強的松等糖皮質(zhì)激素有效，但不能阻斷病程，國外有文章報告使用青霉胺或秋水仙堿可以減輕皮膚病變。中藥也可能使得皮膚變軟，但本病的內(nèi)臟損害需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素甚至合并免疫抑制劑治療。

（來源：鄭州華仁中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院）