全程導醫網 小兒五官科：一對聽力正常的夫婦滿臉焦慮的帶著孩子，茫然地追問“為什么我們都正常，我的孩子卻聽不見?”，為什么一次偶然的用藥卻導致孩子終生陷入寂靜無聲的世界?為什么有的孩子摔倒或感冒之后，聽力就急劇下降?

　　我國每年有新生聾兒3萬余名

　　我國是世界上聽障人口最多的國家。根據2006年第二次全國殘疾人抽樣調查數據推算，全國各類殘疾人的總數超過8000萬，其中聽力殘疾超過2670萬，約占殘疾人口總數的34%，由于藥物、遺傳、感染、疾病、環境噪聲污染等原因導致每年新生聾兒3萬余名。

　　專家認為，兒童的聽力缺失是一種相對隱蔽的殘疾，兒童尤其是嬰幼兒丫丫學語時不能表達他們的聽力問題。然而，如果聽力缺失沒有被及時察覺和干預，將導致小兒語言的發育遲緩，繼而可能出現社會交往、精神發育和學習困難等問題。如果兒童在最初的兩、三年內被剝奪了接受言語聲刺激的機會，那么在今后的生長發育過程中將難以獲得語言功能的良好發展。

　　約60%的耳聾與遺傳因素有關

　　專家解釋，引起耳聾的原因有很多，但是在聾病患者中，約60%的耳聾與遺傳因素有關，而且與耳聾相關的遺傳基因突變在正常群體中并不少見，這就是耳聾發病率之所以居高不下的重要原因之一。

　　事實上，超過90%的聽障患兒出生于聽力正常的家庭。因而，我們需要改變只有聾病患者或者已經生育了聾兒的家庭再次生育時才需要進行聾病分子檢測的錯誤思想。

　　在過去的兩年中，廣東省婦幼保健院為近8000名聽力正常、無耳聾家族史者進行了遺傳性耳聾基因芯片檢測，結果顯示廣東省正常人群中耳聾基因的攜帶率約為5 %，這與全國遺傳性耳聾基因流行病學調查所得數據十分接近。這說明，即使聽力正常的夫婦，由于攜帶耳聾基因突變，也面臨生育聾兒的風險。這是因為盡管夫妻雙方聽力正常，但如果攜帶相同致聾基因的話，那么他們的后代將會有25%的可能性攜帶致病的雙等位基因，并導致耳聾發生。

　　此外，藥物致聾是耳聾的重要原因之一，藥物敏感的線粒體基因突變攜帶者對氨基糖甙類抗生素非常敏感，一片或一針即可致聾。

　　三類人群需要進行耳聾基因檢查

　　專家認為，“加強婚前保健、孕產期保健、嬰兒保健和早期干預”才是降低出生缺陷的有效手段，而需要進行耳聾基因檢測的對象主要包括以下三類。

　　第一類，孕前夫婦。夫妻雙方均需進行遺傳性耳聾基因篩查，明確生育聾兒的風險，進行生育指導。

　　第二類，高危人群。對于有耳聾家族史者或曾生育聾兒的夫婦，需進行全面的耳聾基因診斷檢測，避免再次生育聾兒。

　　第三類，新生兒篩查。對于有些耳聾，如藥物性耳聾或前庭水管腫大，新生兒聽力篩查時是正常的，但是一旦使用氨基糖甙類藥物或受到頭部外傷等則會致聾，遺傳性耳聾基因檢測可以從最大程度上規避此風險。