全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州健康科普：很多人一出現(xiàn)頭暈、心慌、乏力等癥狀，就覺(jué)得自己是“貧血”了，趕緊吃紅棗、阿膠、豬肝補(bǔ)鐵。但事實(shí)上，貧血只是一個(gè)癥狀，背后的病因可能大不相同。缺鐵性貧血補(bǔ)鐵可能有效，但再生障礙性貧血必須正規(guī)治療。

　　不都是貧血嗎，再生障礙性貧血有何不同?

　　這是因?yàn)椋偕系K性貧血雖然也有“貧血”二字，但它可不是普通的營(yíng)養(yǎng)性貧血。它是由骨髓造血功能衰竭引起的，嚴(yán)重時(shí)可能危及生命，絕不能簡(jiǎn)單靠“食補(bǔ)”解決。

　　再生障礙性貧血：骨髓“罷工”了會(huì)怎樣?

　　再生障礙性貧血不是簡(jiǎn)單的“缺血”，而是一種由多種原因造成骨髓造血功能衰竭。正常情況下，骨髓就像身體的“造血工廠”，源源不斷地生產(chǎn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板，造血過(guò)程中需要鐵、葉酸等多種“原材料”，缺乏會(huì)影響造血效率，但骨髓本身沒(méi)有問(wèn)題，而再生障礙性貧血的發(fā)病根源在于骨髓“造血工廠”的故障，骨髓中的造血干細(xì)胞就像流水線工人，不斷生產(chǎn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。但當(dāng)骨髓遭受“攻擊”時(shí)，就可能引發(fā)全面停產(chǎn)，繼而導(dǎo)致出現(xiàn)貧血、易出血、反復(fù)感染等表現(xiàn)。

　　再生障礙性貧血在任何年齡段都可能會(huì)中招，但青壯年和老年人的發(fā)病率相對(duì)更高。根據(jù)疾病嚴(yán)重程度和發(fā)展速度，可分為非重型再生障礙性貧血和重型再生障礙性貧血。

　　這些警示信號(hào)，你了解多少?

　　當(dāng)造血功能出現(xiàn)問(wèn)題時(shí)，身體會(huì)發(fā)出這些警報(bào)：

　　1、全身癥狀：

　　面色蒼白，持續(xù)疲倦乏力，頭暈?zāi)垦＃募拢顒?dòng)后呼吸困難等。

　　2、免疫系統(tǒng)異常：

　　由于白細(xì)胞數(shù)量銳減，患者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)感染難以痊愈，感染癥狀不易控制，重癥患者可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血等危急情況。

　　3、病情分型表現(xiàn)：

　　·非重型再生障礙性貧血：疾病進(jìn)展較為緩慢，病情較輕，常見(jiàn)皮下出血點(diǎn)，可能出現(xiàn)牙齦出血，女性患者可見(jiàn)異常子宮出血;

　　·重型再生障礙性貧血：發(fā)病突然且進(jìn)展迅猛，患者可能會(huì)出現(xiàn)持續(xù)高熱(常超過(guò)39℃)，可有皮膚出血、大片瘀斑、輕微外傷即現(xiàn)青紫，鼻出血、牙齦出血，甚至嘔血、咯血、便血/黑便、血尿等情況，女性經(jīng)期出血量顯著增多。

　　哪些原因引起了再生障礙性貧血?

　　1. 免疫系統(tǒng)“誤傷”(主要原因)：身體免疫細(xì)胞錯(cuò)誤攻擊骨髓造血干細(xì)胞，導(dǎo)致其無(wú)法正常工作，這種情況占成人患者的70%以上。

　　2. 化學(xué)毒物侵害：長(zhǎng)期接觸苯類物質(zhì)(如劣質(zhì)裝修材料)、殺蟲劑、染發(fā)劑等有毒化學(xué)品。

　　3. 藥物影響：部分抗生素(如氯霉素)、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗腫瘤藥物可能損傷骨髓。

　　4. 病毒感染：肝炎病毒、EB病毒等感染可能誘發(fā)骨髓功能異常。

　　5. 輻射損傷：大劑量電離輻射(如核泄漏、放療)會(huì)直接摧毀造血細(xì)胞。

　　其他原因：約10%患者與先天基因缺陷有關(guān)(如范可尼貧血)，這類患者多在兒童期發(fā)病。另有部分病例找不到明確誘因，稱為特發(fā)性再生障礙性貧血。

　　明確診斷要做哪些檢查呢?

　　1、血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血生化、出凝血檢查;

　　2、骨髓檢查(骨髓細(xì)胞形態(tài)、免疫組化、骨髓病理);

　　3、流式CD55/CD59或FLAER檢查，以確定或排除是否合并陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH);

　　4、染色體核型;

　　5、惡性血液病常見(jiàn)基因突變檢查，以除外惡性血液病(低增生性骨髓增生異常綜合征等);

　　6、自身抗體相關(guān)檢查，以除外自身免疫性疾病引起的全血細(xì)胞減少。

　　除此之外，兒童及青少年再障患者還需進(jìn)行遺傳性骨髓衰竭性疾病的相關(guān)基因檢查，以確定是否為先天性骨髓衰竭。

　　主要治療手段：支持治療和目標(biāo)治療

　　支持治療：主要是預(yù)防和治療血細(xì)胞減少相關(guān)的并發(fā)癥，如出現(xiàn)發(fā)熱應(yīng)給予抗感染治療;出現(xiàn)嚴(yán)重貧血及血小板減少或存在明顯的出血癥狀時(shí)，給予輸注紅細(xì)胞及血小板治療。

　　目標(biāo)治療：主要是對(duì)疾病本身的治療，是為了保護(hù)或者是補(bǔ)充造血干細(xì)胞，盡量恢復(fù)部分造血功能的治療手段，具體治療方法有造血干細(xì)胞移植、免疫抑制治療、雄性激素、中醫(yī)中藥治療等。

　　不必依賴輸血的非重型再障可等待觀察，有輸血依賴的非重型再障首選環(huán)孢素和雄激素。

　　日常生活中需要注意什么?

　　1、規(guī)范治療與用藥管理

　　再生障礙性貧血需要長(zhǎng)期規(guī)范治療，務(wù)必遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，嚴(yán)格避免使用可能抑制骨髓造血的藥物。做好個(gè)人防護(hù)，預(yù)防各類感染發(fā)生。

　　2、病情監(jiān)測(cè)與心理調(diào)適

　　定期進(jìn)行血常規(guī)、肝腎功能及骨髓檢查，病情變化時(shí)及時(shí)就醫(yī)。

　　3、生活方式調(diào)整建議

　　飲食宜清淡易消化，避免辛辣刺激性食物;注意食品衛(wèi)生，忌食生冷堅(jiān)硬食物;保持規(guī)律作息，保證充足睡眠;適度活動(dòng)，避免過(guò)度勞累;維持情緒穩(wěn)定，避免劇烈情緒波動(dòng)。

　　重要提示：出現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查，尤其是突發(fā)嚴(yán)重出血或持續(xù)高熱，請(qǐng)盡早到醫(yī)院血液科就醫(yī)，做到早診斷、早治療。

　　博士風(fēng)采

　　楊宇娟

　　血液內(nèi)科副主任醫(yī)師 醫(yī)學(xué)博士

　　臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，熟練診斷處理血液系統(tǒng)各種疾病，在白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等血液病診斷和個(gè)體化治療等具有豐富經(jīng)驗(yàn)和專長(zhǎng)，在中外雜志發(fā)表論文十余篇。

　　門診時(shí)間：周五全天

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