全程導醫網 徐州健康科普：眼瞼腫脹、眼球突出、胰腺腫塊/反復胰腺炎、腹膜后腫塊、頸部腫塊，一定就是惡性腫瘤嗎?——也有可能是一種良性疾病：IgG4相關性疾病(IgG4-RD)，通過及時診治可以改善癥狀、使疾病緩解。

　　精準診斷，揪出疾病幕后元兇

　　62歲的陳大叔，近兩個月飽受雙眼瞼腫脹困擾，晨起時尤為明顯，如同戴了副無形的“水腫眼鏡”。輾轉多家醫院，CT報告均顯示雙側淚腺腫大，有醫生懷疑淋巴瘤，建議手術切除。心懷忐忑的陳大叔來到徐州市中心醫院眼科，由于患者淚腺腫大且進展快，考慮感染和腫瘤性疾病可能。通過完善眼眶增強MRI檢查，顯示淚腺呈均勻腫大，未見惡性腫瘤特征性強化。

　　眼科主任醫師王海為敏銳覺察異常：“淚腺腫大合并唾液腺腫脹，需警惕系統性疾病。”在王海為建議下，陳大叔轉診至風濕免疫科。風濕免疫科副主任、副主任醫師祖蓓蓓詳細詢問后發現，這種莫名腫脹可能另有隱情——驗血結果顯示他的IgG和IgG4抗體水平異常升高，病理結果符合IgG4-RD特征，確診為“IgG4相關性疾病”。

　　“貌似腫瘤，卻非腫瘤”，IgG4相關性疾病

　　臨床表現：

　　IgG4-RD的臨床表現多種多樣，取決于受累器官的不同。常見癥狀包括：

　　局部腫塊或腫脹：如胰腺腫大、唾液腺腫大、淋巴結腫大等。

　　梗阻癥狀：如膽管梗阻引起的黃疸、輸尿管梗阻引起的腎積水等。

　　功能障礙：如胰腺功能不全引起的糖尿病、唾液腺功能不全引起的口干等。

　　全身癥狀：如發熱、乏力、體重下降等。

　　診斷方法：

　　IgG4-RD的診斷需要結合臨床表現、影像學檢查、血清學檢查和病理學檢查等多方面信息。

　　臨床表現：出現上述可疑癥狀，特別是多個器官受累時，需警惕IgG4-RD的可能。

　　影像學檢查：CT、MRI等影像學檢查可發現受累器官的腫大、腫塊或梗阻等改變。

　　血清學檢查：血清IgG4水平升高是IgG4-RD的重要特征，但并非所有患者都會升高。

　　病理學檢查：組織病理學檢查是診斷IgG4-RD的金標準，可見大量IgG4陽性漿細胞浸潤和纖維化。

　　治療方法：

　　IgG4-RD的治療目標是控制炎癥、緩解癥狀、保護器官功能。常用治療方法包括：

　　糖皮質激素：是治療IgG4-RD的一線藥物，可有效控制炎癥。

　　免疫抑制劑：對于激素治療無效或復發的患者，可加用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等。

　　生物制劑：近年來，利妥昔單抗等生物制劑在治療IgG4-RD方面顯示出良好的療效。

　　IgG4-RD是一種可累及全身多個器官的慢性炎癥性疾病，臨床表現復雜多樣，極易被誤診漏診，多數患者需輾轉多個學科就診才能診斷，所以提高對該病的認識，早期診斷、早期治療，對于改善患者預后至關重要。

　　祖蓓蓓

　　徐州市中心醫院風濕免疫科副主任 副主任醫師

　　碩士研究生導師，江蘇省中西醫結合學會風濕病學分會委員，江蘇省醫學會風濕病學分會青年委員，江蘇省研究型醫院學會風濕免疫病專業委員會委員，徐州市醫學會風濕病學分會副主任委員，徐州市風濕免疫學專業醫療質控專家委員會副主任委員，主持徐州市科技項目3項，南京醫科大學教學課題1項，榮獲徐州市科技進步獎1項，徐州市新技術引進獎1項，發表SCI、中華論文10余篇。

　　專長：擅長類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、干燥綜合征、皮肌炎、痛風、血管炎、結締組織病合并肺間質病變、合并肺動脈高壓等常見和急危重風濕病的診斷及治療。

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