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“女孩”變男孩 徐州兒童醫院泌尿外科微創治療兩性畸形、小兒腎積水

  全程導醫網 徐州就醫信息:一名4歲“女孩”在這里回歸了本來的身份,成為一名小男生,這是一例混合性腺發育不良型兩性畸形患兒;8歲小學生在這里,治好了隱匿性陰莖,心理陰影一洗而空,重新回歸校園;嚴重腎積水的小患者,在這里實現了微創手術,恢復正常生活……

  這里是徐州市兒童醫院泌尿外科

  科室副主任、主任醫師馮東川,多年來致力于小兒泌尿外科領域的專業發展,引領著區域技術的持續進步,成為業界知名的小兒泌尿外科專家。

  做了4年“女孩”,終恢復男生身份

  甲甲雖然是個女孩,但是活潑好動,平時行為像個小男孩。在一次意外受傷后,被家人發現異樣。

  跟著家人在廣場上玩,甲甲意外地摔了一下。因為當時大腿上有比較明顯的外傷,甲甲被家人帶到當地醫院檢查。檢查中,醫生發現,甲甲的摔傷其實沒有什么,只是甲甲的會陰部有點異樣。醫生建議甲甲的家人帶她到大醫院查查。

  在徐州市兒童醫院泌尿外科,主任醫師馮東川接待了甲甲一家。

  首先,檢查發現甲甲的外生殖器發育的模棱兩可,接近女性外陰。外陰部并沒有觸及性腺。后經過腹腔鏡的探查隱藏在腹腔內的性腺并取活檢,甲甲其實一側性腺為睪丸,另一側性腺為原始性腺。甲甲的染色體為46XXY,甲甲自身生理條件更適合成為男性。

  聽到醫生的這個結論,甲甲的家人很震撼:甲甲從小就被當做女孩養的,戶口本上的性別一欄寫的也是女,沒想到甲甲竟然是個男孩!

  “甲甲的情況其實屬于兩性畸形。進一步的檢查結果證實了我們的判斷,對于常人來說,女性的染色體應該為46xx,男性的染色體為46xy,而甲甲比常人男性的染色體多了一個x”,馮東川主任醫師介紹說,甲甲所患的其實是一種兩性畸形,從性別上來說,甲甲其實適合做個男孩。

  在徐州市兒童醫院泌尿外科,甲甲接受了一系列治療,包括睪丸下降固定,原始性腺的切除,外生殖器整形手術等。手術后的甲甲,恢復了他的“男兒身”。

  馮東川主任介紹說,類似甲甲這樣的兩性畸形的小兒患者,門診遇到還是不少的。這些患者主要表現為外生殖器模棱兩可,既不是正常男性外生殖器外觀,也不是女性外生殖器外觀,或者說是既象男性生殖器外觀,又象女性外生殖器外觀;染色體可能也不是正常男性的46XY,或者正常女性的46XX;性腺也可能含有男女兩種性腺成分,也就是同一患兒體內既有睪丸成分,又有卵巢成分,或者有原始性腺。無法簡單確定患兒實際性別。

  “作為一個小兒泌尿外科醫生,會經常遇到兩性畸形的患者。性別畸形是對個人和家庭都影響特別大的先天疾病,性別畸形者及其家庭往往會有很大的壓力。如性別確定不合適,將給患兒帶來性心理發育的問題和終身缺憾”,馮東川主任提示說,對于兩性畸形的患兒來說,家人應盡早帶患兒就診確定患兒性別,最遲完成確定性別的手術不要遲于4歲。因為相關研究發現4歲往往是一個人性別意識覺醒和快速發展的關鍵節點。

  隱匿性陰莖:孩子的“牛牛”怎么這么小?

  乙乙是被家人帶著來到徐州市兒童醫院泌尿外科的。見到馮東川主任醫師的時候,乙乙家人的臉上都寫滿了焦慮。

  乙乙的爸爸說,8歲的乙乙這段時間不愿意去上學了。至于原因,乙乙起初怎么也不愿意說。直到家人問的急了,乙乙才極不情愿地回答說,他在學校里被同學笑話了,同學笑話他的“牛牛”太小了。

  聽孩子這么說,家人這才開始重視起來。乙乙的爸爸說,乙乙很小的時候,他們也注意到了孩子的這個問題。但當時,家人都覺得這應該不是個事,等孩子大了,自然就好了。直到孩子因為此事在學校被同學笑話了,乙乙的家人才覺得此事或許不那么簡單,該帶著孩子去醫院看看了。

  在徐州市兒童醫院泌尿外科,馮東川主任醫師經過檢查,確認乙乙的情形其實屬于隱匿性陰莖

  什么是隱匿性陰莖?據介紹,隱匿性陰莖是指因先天性發育異常或者后天性肥胖所致的陰莖外觀短小。患兒陰莖體發育相對正常。一部分為先天性隱匿性陰莖,多由于陰莖的肉膜層發育異常引起的,正常的肉膜是一層有彈性的結構,有助于陰莖皮膚的自由滑動,如果肉膜層發育不好,彈性差,也就限制了陰莖的伸縮,并將陰莖固定在恥骨聯合下方。還有一部分為肥胖隱匿性陰莖,主要是因為腹部、陰阜、大腿內側的脂肪堆積引起。

  馮東川主任醫師介紹說,近年來,小兒隱匿性陰莖發病率呈逐漸上升趨勢。這是一種比較常見的陰莖畸形,越來越多地引起醫生及家長的重視。小兒隱匿性陰莖可以簡單的分為兩種類型,一種是由于肥胖引起的,或者說是肥胖癥在外生殖器上的表現,這種情況要注意減肥控制體重。必要時也要手術治療。第二種是先天性隱匿陰莖,它是陰莖發育異常形成的一種畸形,主要是由于皮膚肉膜發育異常,緊裹在陰莖海綿體上,使之不能正常顯露,表現為陰莖外觀短小,呈圓錐狀或鳥嘴狀,常常伴有包莖,包皮口很小,排尿時包皮鼓起呈泡狀,尿線射得很遠。很多家長會誤認為隱匿陰莖是包莖,以為是包皮太長了,割包皮后就好了,這是不正確的,這種隱匿性陰莖實際包皮較正常少。

  “需要注意的是,隱匿性陰莖不等于小陰莖。隱匿性陰莖,陰莖是正常的,只是被隱匿起來了。”馮東川主任醫師表示,隱匿性陰莖盡管其包皮外形類似包皮過長,然而它們卻是兩種完全不同的疾病,這是因為隱匿性陰莖的外層皮膚不是過長,而是相對短少,其陰莖體并不小而是相對正常的。隱匿性陰莖如果不做手術,任其長此隱匿,不能外伸,陰莖體發育可能會受到限制。因此,隱匿性陰莖應及時就診,必要時給予適當的治療。

  在徐州市兒童醫院泌尿外科,乙乙接受了手術治療,恢復了常態。

  馮東川主任醫師提示說,生活中男童的家長應留意小兒的陰莖發育狀態,有問題時到小兒泌尿外科就診,通過專業醫生的體格檢查可以診斷,以得到專業醫生及時正確的治療。治療上,主要通過手術來矯正畸形,而且手術治療后的效果還是比較滿意的,能達到陰莖顯露為柱狀,外觀變大,并且消除對進一步生長發育的不良影響。

  小兒腎積水,微創手術是上選

  一周前,六歲的丙丙突然感覺不適,總是說自己的肚子疼。家人覺得孩子可能是受涼了,也沒當成大事,就讓孩子多穿衣服多喝熱水。然而到了晚上,丙丙還是說肚子疼,家人用手一摸,孩子的腹部的確有點鼓,再一留心觀察,居然發現孩子尿中帶血。這下全家可嚇壞了,趕緊帶著丙丙來到了徐州市兒童醫院泌尿外科。

  在這里,丙丙被確診為腎積水。

  腎積水?這是個什么疾病?為什么會有小孩子患上腎積水?

  馮東川主任介紹說,簡單點講,腎盂是用來臨時儲存、集中尿液的,其中的尿液輸送到與腎盂連接的輸尿管里,再由輸尿管將尿液輸送到膀胱,最后排出體外。但當腎盂輸尿管連接部發生梗阻時,腎盂中的尿液排出不暢,日積月累導致腎盂擴張積水,這就叫腎積水。此時,積水的大量存在不僅僅會將腎盂這個容器撐壞,導致變形,還會損害腎臟的功能。

  他指出:“絕大部分腎積水是腎盂輸尿管連接部梗阻,主要原因是先天因素;后天因素則由炎癥、息肉造成,其中最主要的是先天狹窄、異位血管壓迫、輸尿管開口位置異常、輸尿管腎盂開口比較高造成折疊的一些情況。”

  “近年來,我們科室收治的兒童腎積水的病例就不少,每年都在100多例。新生兒及嬰兒,多以胃腸道不舒服及腹部腫塊前來就診,較大的患兒更多地表現為間歇性腰腹痛、血尿,尿路感染等,偶見腎破裂,雙側重度腎積水、孤立腎積水的患兒可有尿毒癥”,馮東川說。

  針對腎積水的患兒,有哪些治療方法呢?馮東川主任醫師說,腎積水一般預后良好,微創手術是首選。他說,微創開放切口手術以及腹腔鏡微創手術,這兩種手術方式在臨床上都有應用,效果都很好。

  “微創開放切口手術,是經腹膜外入路,對小小孩比較合適;對大孩子來說,相對做很小的切口就會比較困難,因為成年孩子的肌肉層比較厚,想把切口做小會難一些,不過我們做的疤痕都非常小。而腹腔鏡微創手術的入路則是在肚臍部。因為臍凹本身就是臍帶脫落的地方,選擇這兒切口,疤痕長好之后和以前的肚臍眼是一樣的,就能照顧到將來的美容因素。”

  提示

  小兒泌尿外科不是“縮小版”的成人泌尿外科

  作為淮海經濟區小兒泌尿外科的領軍人物,馮東川主任醫師這些年接診了大量來自徐州及周邊區域的患兒,慕名而來的人越來越多。

  總結小兒泌尿外科的工作,馮東川主任醫師很有感觸。他說,“作為一個專職的小兒泌尿外科醫生,我經常會遇到一些去過成人泌尿外科就診過的患者。有時這些患者給我傳遞的某些信息,讓我感覺有必要提醒一些小兒泌尿外科疾病的患兒家長,還是最好帶孩子去專業的小兒泌尿外科去看孩子的泌尿生殖系統的疾病。小兒泌尿外科是很專業的科室,它絕不是‘縮小版’的成人泌尿外科。它的疾病譜和診療理念和成人泌尿外科有很大的區別”。

  他介紹說,小兒泌尿外科主要診治的是小兒泌尿系統和男孩生殖系統的先天性疾病,小兒泌尿外科醫生有自己的醫學專業組,有自己獨立的專業會議,有自己的交流途徑。所以專業的小兒泌尿外科醫生的關于小兒泌尿外科的專業知識是相對比較領先的。

  徐州市兒童醫院小兒泌尿外科自上世紀80年代成立以來,不斷發展壯大,現每年手術患兒上千人次,其診療理念與技術與國內先進水平基本同步。尤其對于小兒泌尿生殖系統的先天畸形的治療有著豐富的經驗。科室主要收治小兒泌尿外科各類疾病及各種疑難雜癥:1、各種類型的外生殖器畸形;2、各種類型的兩性畸形;3、各種類型的腎畸形、輸尿管畸形、膀胱畸形、尿道畸形;4、各種類型的泌尿生殖系統腫瘤;5、各種類型的隱睪、鞘膜積液、腹股溝斜疝。

  徐州導醫熱線:0516-85707122

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