全程導醫網 徐州就醫指南：3月15日，罕見血液病患者趙亮如期走出徐州市中心醫院移植倉。據情報檢索，徐州市中心醫院對8P11骨髓增生異常綜合征的確診在國內是第5例，通過無關供者異體骨髓移植治療獲得成功的趙亮，則是國內確診病例中得以重生的第一人。

　　3個月確診罕見病例

　　28歲的男性患者趙亮，江蘇徐州人。2015年6月份因多發淋巴結腫大到徐州市中心醫院就診，于7月初入住血液科接受一系列的檢查和對癥治療。

　　歷時3個月，從2015年7月至10月，趙亮的各項檢查出現慢性粒細胞白血病髓象，有惡性病變浸潤肝脾骨髓可能，提示骨髓增生低下，骨髓中到重度纖維化，考慮骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤，徐州市中心醫院給出了“血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤”的診斷。為謹慎起見，醫院進一步邀請了國內外多個血液病權威專家驗證后，宣布趙亮患上的是一種罕見的血液病：8P11骨髓增生異常綜合征。

　　據了解，8p11骨髓增殖綜合征是一種少見的非典型骨髓增殖性疾病，本疾病屬罕見血液惡性腫瘤，目前世界范圍內的發病報道僅幾十例，國內鮮有報道，這種疾病通常對化療反應不敏感，很難達到細胞遺傳學改善。除了造血干細胞移植外，其他治療方法大多不能阻止疾病進展，常規化療可能暫時有效，但很快復發，大多數患者會死于持續存在的疾病或在復發后一年半內死亡。目前，異基因造血干細胞移植是唯一有希望治愈 8p11 骨髓增殖綜合征的有效治療選擇。

　　30萬分之一的機率配型成功

　　在得知疾病及治療方法后，趙亮及其家人希望能開展異基因造血干細胞移植治療。明確意愿后，一方面，徐州市中心醫院將趙亮的相關資料遞交，向中華骨髓庫申請配型;一方面對趙亮開展了三個療程的化療對癥處理。

　　據骨髓捐獻協調員劉忠祥介紹，包括中華骨髓庫、臺灣慈濟骨髓庫、美國骨髓庫、歐盟骨髓庫等在內的捐獻骨髓標本共有3000多萬，異體骨髓配型成功率一般在5萬分之一，罕見的配型則會在30萬分之一。

　　幸運的是，10月12日，配型成功的消息傳來：在山東骨髓分庫找到了供者。

　　植入3倍量的“種子” 26天“生根發芽”

　　異體骨髓移植的方案確定后，一系列相應工作隨即展開。徐州市中心醫院血液科主任李曉林帶領團隊32名醫護人員為趙亮制定了治療方案。

　　第一步 “格式化”——骨髓移植前的化療預處理。2016年1月19日，李曉林團隊開始對趙亮進行預處理，通過化療的方式防止移植物被排斥，同時為造血干細胞的植入提供空間。

　　第二步植入。2016年1月28日，相當于常人3倍量的供者骨髓被植入到趙亮體內。30日，趙亮就開始出現腹瀉等癥狀。長期的腹瀉、口腔潰瘍等并發癥考驗著趙亮，也向李曉林團隊發出了一個個挑戰，趙亮還一度高燒至40度。紅細胞、血漿、血小板等數萬毫升的血液制品持續注入。

　　常規來講，植入的細胞會在12-16天長出。但令醫患雙方都倍感煎熬的是，植入趙亮體內的細胞遲遲不見“生根發芽”，直至2月23日(正月十六)。

　　第三步生長。移植后第26天，最新的檢查結果確認：趙亮開始生長出自己的造血干細胞。而這距目前植入延長的最長記錄28天僅有兩天。

　　目前，趙亮情況比較穩定，血壓、脈搏、心率持續在正常范圍，體溫穩定，粒系已植入，臟器沒有明顯出血傾向，皮膚、消化道、肝臟等也未出現急性排斥反應。

　　萬里長征第一步

　　雖然趙亮已經轉入普通病房，但正如原北京309醫院血液科主任/徐州市中心醫院特聘專家/血液淋巴瘤病區主任馮凱所說，這只是萬里長征的第一步。無關供者異體骨髓移植治療8P11骨髓增生異常綜合征的長期療效，還要看接下來趙亮能否在1-2年的時間內順利度過出倉后的排斥和感染關。

　　徐州市中心醫院血液科李曉林團隊，從1994年就開始了干細胞移植治療急性白血病和惡性實體瘤的實踐，目前該團隊共施行各種移植手術200余例，五年總生存率達到50%以上。自體外周血干細胞移植、異基因干細胞移植、臍血移植等治療惡性血液病，自體骨髓移植治療自身免疫性疾病， HLA不全相合骨髓和外周血干細胞移植治療慢性粒細胞性白血病等病例在該院均取得成功。其中1999年元月完成的國內首例父子HLA相合異體外周血干細胞移植，患者至今正常生活。

　　3月15日，徐州市中心醫院召開新聞發布會，宣布：徐州市中心醫院對8P11骨髓增生異常綜合征的確診在國內是第5例，通過無關供者異體骨髓移植治療獲得成功的趙亮，則是國內確診病例中得以重生的第一人。

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