全程導醫網 徐州兒科頻道：2023 年 2 月 25 日，徐州市兒童醫院血液腫瘤科主任安琪在江蘇省第二十次兒科學學術會議作了題為“兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥”的交流報告。

　　朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)是一種臨床表現多樣、異質性強的罕見疾病。局部性或單系統疾病(SS-LCH)常具有良好的生存率。然而，多系統疾病(MS-LCH)，其病程不可預測，特別是當涉及危險器官(RO+)造血系統、肝臟、脾臟時，往往與不良預后相關，危及生命。

　　收集徐州市兒童醫院血液腫瘤科收治初次確診 LCH 46 名患兒的臨床特征?；純壕M行病灶活檢行病理檢查及免疫組化診斷，其中30例患兒運用實時熒光定量PCR方法進行BRAF基因第15號外顯子V600E突變，3例患兒進行兒童實體腫瘤231基因檢測，1例結果顯示MAP2K1基因突變。治療方案采用國際組織細胞協會 LCH-Ⅲ方案，BRAFV600E基因陽性，同時口服靶向藥物達拉菲尼，MAP2K1基因突變陽性口服靶向藥物曲美替尼。結果顯示大多LCH患兒有骨骼系統受累，需要積極完善相關分子學檢測BRAF-V600基因及相關腫瘤突變檢測，陽性需要同時口服靶向藥物治療。

　　安琪

　　徐州市兒童醫院血液腫瘤科主任，醫學博士，碩士研究生導師，江蘇省醫學會兒科分會血液學組委員，江蘇省抗癌協會小兒腫瘤專業委員會委員，江蘇省醫師分會兒科分會委員，江蘇省研究型醫院學會淋巴瘤專業委員會，江蘇省研究型醫院CART專業委員會委員，徐州市醫學會腫瘤學專業委員會，徐州市抗癌學會副主任委員。主要從事小兒血液病和惡性腫瘤的臨床和研究工作。

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